Miguel Fonte¹, Ana C. Braga¹, Luísa Lopes¹, Ana Guedes¹, J. PombeiroVeloso¹, TeresaVaz², José Monterroso², Mónica Rebelo³, Manuel Ferreira³, Albino Pedro³, Elisa Proença¹

¹ Unid. Cuidados Intensivos Neonatais, MJDinis, CHPorto

² S. Cardiologia Pediátrica, HSJoão

³ S. Cardiologia e Cirurgia Pediátrica, HCruz Vermelha Portuguesa

RESUMO

A drenagem venosa pulmonar anómala total (DVPAT) é uma cardiopatia congénita rara em que as veias pulmonares não apresentam a normal conexão à aurícula esquerda. A sua classificação relaciona-se com o local de ligação. Na sua variante obstrutiva, tem uma evolução rapidamente fatal na ausência de tratamento cirúrgico emergente. Apresenta-se o caso clínico de um recém-nascido que iniciou dificuldade respiratória com gemido e necessidade de oxigénio suplementar aos quinze minutos de vida. Foi transferido para a Unidade de Cuidados Intensivos Neonatais por insuficiência respiratória com hipóxia aguda e instalação de hipertensão pulmonar. Iniciou ventilação mecânica e terapêutica com prostaglandina E1. A radiografia do tórax mostrou sinais sugestivos de edema pulmonar. O ecocardiograma revelou DVPAT para a veia cava superior com obstrução grave. Foi transferido com carácter de emergência para Centro especializado em cirurgia cardíaca neonatal, onde foi submetido a correcção cirúrgica nas primeiras 24 horas de vida. Actualmente, com doze meses, é uma criança saudável com crescimento e desenvolvimento adequados. A DVPAT obstrutiva é uma das raras verdadeiras emergências cirúrgicas cardíacas, salientando-se a importância da sua suspeição clínica perante um RN com cianose precoce refractária associada a sinais de insuficiência cardíaca de baixo débito e hipertensão pulmonar.

Palavras-chave: recém-nascido, insuficiência respiratória, cianose, cardiopatia congénita, cirurgia cardíaca.

Acute respiratory failure: when time matters...

ABSTRACT

Total anomalous pulmonary venous connection (TAPVC) is a rare congenital heart disease in which all the pulmonary veins from both lungs fail to connect to the left atrium. The classification of TPAVC is related with the local of connection. The obstructive variant of TAPVC represents a severe cause of pulmonary hyper­tension and refractory cyanosis, with rapidly fatal evolution in the absence of emergent surgical repair. We present the clinical case of a newborn that initiated respiratory difficulty with continuous grunting and need for supplemental oxygen at  fifteen minutes of life. He was transferred to the Neonatal Intensive Care Unit presenting acute hypoxic respiratory failure, initiated mechanical ventilation with subsequent installation of persistent pulmonary hypertension. Prostaglandin E1 was then added to the treatment. The chest X-ray showed pulmonary edema. The echocardiogram revealed a severe obstructive supracardiac TAPVC. He was transferred to a specialized neonatal heart surgical center and was submitted to corrective surgery within the first 24 hours of life. Today, he is a twelve months’ healthy child, with normal growth and development. Obstructive TAPVC is one of the rare true surgical cardiac emergencies, and should be considered in any newborn with precocious refractory cyanosis, signs of pulmonary hypertension and low cardiac output.

Keywords: newborn, respiratory failure, cyanosis, congenital heart disease, cardiac surgery.

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BIBLIOGRAFIA

2. Bharati S, Lev M. Congenital anomalies of the pulmonary veins. Cardiovasc Clin 1973; 5:23.         [ Links ]

3. Keane J, Fyler D. Total Anomalous Pulmonary Venous Return. In: Keane JF, Fyler DC, Lock JE (Eds.). Nadas’ Pediatric Cardiology. 2^nd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2006. p. 773-81.

4. Michielon G, Di Donato RM, Pasquini L, Giannico S, Brancaccio G, Mazzera E, et al. Total anomalous pulmonary venous connection: long-term appraisal with evolving technical solutions. Eur J Cardiothorac Surg 2002;22(2):184-91.

5. Darling R, Rothney W, Craig J. Total pulmonary venous drainage into the right side of the heart: report of 17 autopsied cases not associated with other major cardiovascular anomalies. Lab Invest 1957; 6: 44-64.

6. Vicente W, Dias-da-Silva P, Vicente M, Bassetto S, Romano M, Ferreira C, et al. Surgical correction of total anomalous pulmonary venous drainage in an adult. Arq Bras Cardiol 2006; 87:e172-5.

7. Marino B, Bird G, Wernovsky G. Diagnosis and management of the newborn with suspected congenital heart disease. Clin Perinatol 2001; 28:91.

8. Yabek, SM. Neonatal cyanosis. Am J Dis Child 1984; 138:880-4.

9. Snider AR, Serwer Ga, Ritter SB. Abnormal Vascular Connections and Structures. In: Snider AR, Serwer GA, Ritter SB (Eds.). Echocardiography in Paediatric Heart Disease. 2^nd ed. St. Louis; 1997. p. 470-6.

10. Raisher B, Grant J, Martin T, Strauss A, Spray T. Complete repair of total anomalous pulmonary venous connection in infancy. J Thorac Cardiovasc Surg 1992;104:443-8.

12. Silva C, Oporto V, Silveira P, Bertini A, Kapins C, Carvalho A. Infracardiac total anomalous pulmonary venous drainage: a diagnostic challenge. Arq Bras Cardiol 2007; 88(4): e81-3.

13. Serraf A, Bruniaux J, Lacour-Gayet F, Chambran P, Binet J, Lecronier G. Obstructed total anomalous pulmonary venous return. Toward neutralization of a major risk factor. J Thorac Cardiovasc Surg 1991; 101:601-6.