Teresa São Simão1, Miguel Salgado2, Emília Costa3, José Barbot3
1 S. Pediatria, CH Alto Ave, Guimarães
2 S. Pediatria, ULS Alto Minho, Viana do Castelo
3 U. Hematologia Pediátrica, H Maria Pia, CH Porto
Idiopathic thrombocytopenic purpura – a diagnosis is not always clear...
ABSTRACT
]]> The immune thrombocytopenic purpura (ITP) is a controversial disease. The generality of the literature argues that a historical objective clinical examination and a blood count with careful observation of the peripheral blood smear is sufficient for diagnosis. Some cases contradict this belief.Keywords: Immune thrombocytopenic purpura, varicella, cytopenia.
Criança de dois anos que após quatro dias do aparecimento de um exantema compatível com Varicela recorre ao Serviço de Urgência (SU) por um quadro de equimoses, petéquias, epistáxis e vómitos hemáticos com 24h de evolução. O exame objectivo revelava um bom estado geral, palidez da pele e mucosas, equimoses e petéquias dispersas.
Quais as hipóteses de diagnóstico?
Que exames complementares solicitava?
DIAGNÓSTICO
O hemograma revelava uma trombocitopenia (plaquetas 17000/mm3) e uma anemia (Hb 8,7 g/dl) normocítica normocrómica sem reticulocitose e RDW normal. A gravidade do quadro hemorrágico e o facto de a PTI estar documentada de forma consistente como complicação da Varicela 1,2,3, esteve na base do recurso à terapêutica com IgG ev (1g/kg em toma única). No entanto, a presença de uma bicitopenia, colocava o receio de diagnósticos alternativos, eventualmente mais graves, facto que esteve na base de um estudo analítico exaustivo (estudo da coagulação, Prova de Coombs, Marcadores víricos, estudo imunológico e estudo ecográfico – todos estes sem alterações) que incluiu Mielograma (Aspirado medular “normocelular, com presença de todas as linhagens incluindo megacariócitos “) mesmo antes da avaliação da resposta terapêutica. Os três dias seguintes vieram, no entanto, dissipar estes receios. A contagem de plaquetas (Tabela 1) subiu e emergiu uma reticulocitose. O conteúdo de Hb dos reticulócitos (CHr-27pg) que em D11 era sobreponível ao conteúdo de Hb médio (CHm-26,2pg) sofre um decréscimo em D15 (CHr-23,3pg). Este achado foi interpretado como o início duma eritropoiese ferripriva resultado de perda hemorrágica que, por sua vez, teria resultado da trombocitopenia.
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Que tratamento?
A introdução precoce da terapêutica com ferro resolveu de forma rápida este problema conforme pode ser documentado pelo valor do CHr de D26 (CHr-32,7pg). Os histogramas das figuras 1, 2 e 3 elucidam a evolução clínica desta entidade que se revelou benigna.
Figura 1 – Em D11 reticulocitose a emergir mas uma concentração de hemoglobina dos reticulócitos equilibrada
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Figura 2 – Em D15 verifica-se diminuição da concentração da Hb dos resticulócitos
Figura 3 – Em D26. Após introdução da terapêutica com ferro regista-se uma evolução favorável e uma recuperação da concentração da hemoglobina dos reticulócitos
Após cinco meses a criança está sem anemia e com contagem de plaquetas normal (Tabela 1).
COMENTÁRIOS
]]> A presença de uma anemia em associação com uma trombocitopenia não inviabiliza à partida o diagnóstico de PTI já que uma hemorragia importante pode estar na origem da anemia. Esta hemorragia pode inclusivamente despoletar um défice agudo de ferro susceptível de prejudicar a recuperação da anemia e protelar a caracterização da situação na sua globalidade. Dois dias após a introdução da Imunoglobulina endovenosa (D7) é documentada resposta terapêutica, com posterior normalização progressiva da trombocitopenia. A sequência de histogramas permitiu em D15 esclarecer a etiologia da anemia concomitante e medicá-la de forma atempada. O esclarecimento do quadro hematológico na sua globalidade (anemia e trombocitopenia) não foi no entanto suficientemente célere para evitar a realização de aspirado de medula óssea (D6). A opção por este procedimento resultou do receio de que a bicitopenia tivesse como causa subjacente uma patologia de origem medular.Este caso clínico permite reflectir sobre a atitude clínica perante um caso que, à partida parecia óbvio mas que se tornou complexo a partir do momento em que foram evocados os diagnósticos diferenciais de uma bicitopenia.
BIBLIOGRAFIA
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]]>Teresa São Simão
E-mail: teresinhaped@gmail.com
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