Helena M. Silva¹, Marília Loureiro², José Monterroso³, Jorge Moreira³, Rodrigues de Sousa³, Sílvia Álvares²

¹ S. Pediatria, H Maria Pia, CH Porto

² S. Cardiologia Pediátrica, H Maria Pia, CH Porto

³ S. Cardiologia Pediátrica, CH São João, Porto

CORRESPONDÊNCIA

RESUMO

Introdução:O sequestro pulmonar é uma malformação rara caracterizada por uma massa de tecido pulmonar não fun­cionante que recebe irrigação arterial proveniente de uma artéria sistémica. Pode classificar-se em sequestro intralobar e seques­tro extralobar. Os sequestros intralobares raramente são diag­nosticados nos lactentes.

Discussão/Conclusão: O sequestro pulmonar intralobar é uma causa pouco frequente de insuficiência cardíaca no lactente. O diagnóstico requer um elevado grau de suspeição clínica para que seja instituído o tratamento eficaz e de forma atempada.

Palavras-chave: Insuficiência cardíaca congestiva, malfor­mação broncopulmonar, sequestro intralobar, doença vascular.

Intralobar sequestration presenting in the first year of life

ABSTRACT

Introduction: Pulmonary sequestration is a rare abnormal­ity characterized by an area of non-functioning abnormal lung tissue, which receives its blood supply from a systemic artery. It is divided into two subtypes: intralobar and extralobar sequestra­tion. Intralobar sequestrations are rarely diagnosed in infancy.

Case report: We describe the case of a two-months old child presenting with congestive heart failure, whose investiga­tion revealed intralobar sequestration. Cardiac catheterization confirmed the presence of a vessel arising from the descending aorta to the inferior lobe of the left lung. He underwent surgical lobectomy of the left lower lobe and occlusion of the feeding ves­sel, with clinical resolution.

Discussion/Conclusion: Intralobar pulmonary sequestration is an uncommon cause of heart failure in the infant. Diagnosis requires a high index of suspicion in order to prompt adequate treatment.

Keywords: Broncho-pulmonary malformation, congestive heart failure, intralobar sequestration, vascular disease.

INTRODUÇÃO

O sequestro pulmonar é uma anomalia congénita rara, integrada no espectro de malformação broncopulmonares, cor-respondendo a 0,15-6,4% de todas as malformações ^(1,2,3). É ca­racterizado por uma massa de tecido pulmonar não funcionante que recebe a sua vascularização através de uma artéria sistémi­ca e não tem comunicação com a árvore traqueobrônquica^(1,2). A localização mais frequente é nos segmentos basais medial ou posterior do lobo inferior esquerdo (LIE) ⁽⁴⁾. A etiologia dos sequestros pulmonares tem sido objecto de discussão. A teoria mais amplamente aceite sugere que resulta da formação de um esboço pulmonar acessório em posição caudal com os esboços pulmonares normais, o que acontecerá entre a quarta e oitava semanas de gestação ⁽⁵⁾.

Tendo por base a relação com a pleura, são divididos em sequestros extralobares e intralobares. Os sequestros intralo­bares são os mais comuns e a malformação encontra-se incor­porada no parênquima pulmonar normal e recoberta por pleura visceral.

Os sequestros extralobares constituem 25% de todos os sequestros pulmonares. Localizam-se exteriormente à pleura vis­ceral, acima do diafragma e em mais de 60% dos pacientes co­existem outras anomalias congénitas. São mais frequentemente diagnosticados no período neonatal, podendo ainda ser detecta­das através de ecografia realizada durante a gestação^(2,5,6).

Nas duas formas de sequestro a vascularização arterial provém da circulação sistémica, mais frequentemente da aorta descendente. A drenagem venosa é, no caso dos sequestros in­tralobares para o território pulmonar e, no caso dos sequestros extralobares, para uma veia sistémica (ázigos, hemiázigos ou veia cava inferior) ^(2,3).

A história natural dos sequestros intralobares é variável. Raramente se manifestam clinicamente antes dos dois anos de idade. Apresentam-se sob a forma de pneumonia crónica ou re­corrente na criança e adolescente ^(2,3,6). Metade dos casos atinge os 20 anos de idade antes que o diagnóstico seja estabelecido⁽⁶⁾. O diagnóstico preciso requer um elevado índice de suspeição associado à visualização de uma artéria sistémica anómala. O tratamento consiste na ressecção cirúrgica.

Descrevemos o caso clínico de um sequestro intralobar com apresentação sob a forma de insuficiência cardíaca con­gestiva nos primeiros meses de vida.

CASO CLÍNICO

Aos dois meses de idade foi referenciado à consulta de Cardiologia Pediátrica por apresentar um sopro cardíaco.

Ao exame objectivo apresentava um aspecto emagreci­do (peso=3400gr, P<5), palidez cutânea, fácies incaracterístico. SpO2 em ar ambiente de 100%, FC 156bpm, TA 60/37mmHg. Apresentava sinais de dificuldade respiratória ligeira com tiragem subcostal e polipneia; sem cianose. Na auscultação pulmonar os sons respiratórios eram presentes bilateralmente, sem ruídos ad­ventícios; auscultação cardíaca com S1 e S2 presentes e rítmicos e um sopro sistólico grau III/VI mais audível no bordo esternal es­querdo com irradiação para todo o precórdio. O bordo hepático era palpável 3cm abaixo do rebordo costal na linha médio clavicular direita. Os pulsos femorais eram normais e simétricos.

A radiografia de tórax (Figura 1) revelou cardiomegalia com hipervascularização pulmonar, associado à presença de uma hi­potransparência parahilar com extensão à região retrocardíaca esquerda. No ECG apresentava taquicardia sinusal. O ecocar­diograma bidimensional/Doppler (Figura 2) mostrava a presença de foramen oval patente, septo interventricular intacto, cavidades esquerdas dilatadas, função biventricular normal, válvulas aurícu­lo ventriculares e sigmoideias normais. Na parte média da aorta descendente torácica observava-se um vaso anómalo, que emer­gia da aorta para um circuito de baixa resistência com shunt con­tínuo, laminar compatível com colateral aorta-artéria pulmonar.

Figura 1 Radiografia de tórax antero-posterior. Cardiomegalia com hipervascularização pulmonar, associado à presença de uma hipotranspa­rência parahilar com extensão à região retrocardíaca esquerda.

Figura 2 Ecocardiograma. (a) Plano para esternal quatro câmaras: dilatação da aurícula e ventrículo esquerdo. (b) Plano supraesternal a nível do arco aórtico: vaso anómalo (seta), que emerge da aorta (Ao) para um circuito de baixa resistência com shunt contínuo laminar compatível com colateral aorta-artéria pulmonar. AE, aurícula esquerda; VE, ventrículo esquerdo; AD, aurícula direita; VD, ventrículo direito.

Foi medicado com terapêutica anticongestiva (diurético) tendo tido resposta clínica favorável.

O cateterismo cardíaco (Figura 3) realizado aos sete meses de idade confirmou a presença de colateral com 7mm de diâme­tro, com origem na porção inferior da aorta torácica, dirigindo-se para o LIE com drenagem para a aurícula esquerda (circulação venosa pulmonar). A arteriografia pulmonar (Figura 4) mostrou irrigação muito escassa para o parênquima pulmonar do LIE. Os aspectos descritos confirmaram o diagnóstico de sequestro pul­monar.

Figura 3 Angiografia na aorta descendente. Presença de colateral com 7mm de diâmetro, com origem na porção inferior da aorta torácica, dirigindo-se para o lobo pulmonar inferior esquerdo.

Figura 4 Arteriografia pulmonar. Irrigação muito escassa para o parên­quima pulmonar do lobo inferior esquerdo.

DISCUSSÃO

O sequestro pulmonar é uma malformação congénita rara, caracterizando-se por uma massa de tecido pulmonar não fun­cionante, que recebe a sua vascularização arterial da aorta descendente. A drenagem venosa é feita através das veias pul­monares para a aurícula e ventrículo esquerdos. Deste modo, ocorre um shunt esquerdo-direito, que dependendo do calibre do vaso anómalo, poderá causar uma sobrecarga de volume nestas câmaras, cursando com dilatação e insuficiência ^(9,10).

Radiograficamente podem-se apresentar sob a forma de hi­potransparência homogénea com margens irregulares, ou sob a forma de uma massa uniforme com contornos lisos ou lobulados, localizada no segmento posterior do lobo inferior esquerdo. No entanto, pode ser de difícil visualização na radiografia de tórax.

O Ecocardiograma com Doppler aumenta a acuidade diag­nóstica, ao identificar ou elevar o grau de suspeição para a pre­sença de uma artéria de vascularização do sequestro com ori­gem sistémica, frequentemente a aorta torácica ⁽²⁾.

A angio-TC não foi realizada no caso clínico apresentado, mas reveste-se de grande importância para orientação diagnós­tica através da visualização das alterações do parênquima pul­monar e identificação do vaso arterial anómalo, auxiliando na planificação do tratamento cirúrgico. O cateterismo cardíaco com angiografia é um método de diagnóstico tradicional, que suporta o diagnóstico permitindo igualmente a planificação cirúrgica ^(1,7).

A terapêutica dos casos sintomáticos consiste na ressec­ção cirúrgica precoce de forma a controlar os sintomas e evi­tar as complicações ⁽¹⁾. A lobectomia, ao contrário da ressecção segmentar, é o tratamento de eleição, e a identificação e laque­ação do vaso anómalo torna-se parte fundamental do procedi­mento. Deste modo, a ressecção pulmonar em combinação com a oclusão do vaso, são cruciais para o tratamento definitivo de um quadro de insuficiência cardíaca resultante do sequestro intralobar⁽²⁾.

CONCLUSÃO

BIBLIOGRAFIA

1. Van Raemdonck D, De Boeck K, Devlieger H, Demedts M, Moerman P, Coosemans W, et al. Pulmonary sequestration: a comparison between pediatric and adult patients. Eur J Car­diothorac Surg 2001; 19:388-95.         [ Links ]

2. Corbett HJ, Humphrey GM. Pulmonary sequestration. Pae­diatr Respir Rev 2004; 5:59-68.         [ Links ]

3. Gezer S, Taştepe I, Sirmali M, Findik G, Türüt H, Kaya S, et al. Pulmonary sequestration: a single-institutional series com­posed of 27 cases. J Thorac Cardiovasc Surg 2007; 133:955­-9.         [ Links ]

4. Amor-Alonso S, Moreno-Balsalobre R, Risco-Rojas R, Pun­-Tam Y, Prieto-Vicente J, Fernández-Fau L, et al. Secuestros pulmonares: presentación de 8 casos. Cir Esp 2010; 87:171­-6.         [ Links ]

5. Sousa A, Costa J, Silva LJ. Sequestro Pulmonar com diag­nóstico pré-natal. Caso clínico. Acta Pediatr Port 2007; 38:117-9.         [ Links ]

6. Frazier AA, Rosado-de-Christenson ML, Stocker JT, Temple­ton PA. Intralobar sequestration: radiologic-pathologic corre­lation. Radiographics 1997; 17:725-45.         [ Links ]

7. Ferris EJ, Smith PL, Mirza FH, Fungan WT, Seibert JJ, Kalde­ron A, et al. Intralobar pulmonary sequestration: value of aor­tography and pulmonary arteriography. Cardiovasc Intervent Radiol 1981; 4:17-23.         [ Links ]

8. Laurin S, Hägerstrand I. Intralobar bronchopulmonary se­questration in the newborn - a congenital malformation. Pe­diatr Radiol 1999; 29:174-8.         [ Links ]

9. Levine MM, Nudel DB, Gootman N, Wolpowitz a, Wisoff BG. Pulmonary sequestration causing congestive heart failure in infancy: A report of two cases and review of the literature. Ann Thorac Surg 1982; 34:581-5.         [ Links ]

10. Shanmugam G, MacArthur K, Pollock JC. Congenital lung malformations - antenatal and postnatal evaluation and ma­nagement. Eur J Cardiothorac Surg 2005; 27:45-52.         [ Links ]

CORRESPONDÊNCIA

Helena Moreira da Silva

E-mail: hel.m.silva@hotmail.com