Sandrina Carvalho1, Susana Vilaça1, Manuela Selores1
1 S. Dermatologia, H Santo António, CH Porto
ABSTRACT
The Fox-Fordyce disease represents an infrequent chronic pruritic skin rash of unknown etiology caused by obstruction of apocrine glands. Clinically it is characterized by multiple skin color and / or erythematous perifollicular papules in areas rich of apocrine glands (armpits, genital area, areolas and infra-mammary fold). Retinoids, antibiotics and topical immunomodulators have been used with varying results. We describe a case of a 16-year-old girl with Fox-Fordyce disease.
Keywords: Fox-Fordyce disease, skin rash, apocrine glands.
Adolescente do sexo feminino com 16 anos de idade, sem antecedentes médicos conhecidos, é referenciada à consulta de dermatologia para avaliação de uma erupção cutânea pruriginosa em ambas as axilas com dois anos de evolução. Ao exame físico, observavam-se múltiplas pápulas eritematosas peri-foliculares em ambas as axilas (Figura 1), sem outras alterações de relevo.
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Qual o seu diagnóstico?
DIAGNÓSTICO
Doença de Fox-Fordyce
DISCUSSÃO
A Doença de Fox-Fordyce, também conhecida como miliária apócrina, foi descrita pela primeira vez em 1902 por G. Fox e J. Fordyce. É uma erupção cutânea papular pruriginosa crónica pouco frequente de etiologia desconhecida provocada pela obliteração do canal excretor das glândulas apócrinas. Atinge principalmente mulheres jovens entre os 13 e os 35 anos de idade, sem predilecção racial.
]]> Ao exame objectivo, observam-se múltiplas pápulas peri-foliculares cor de pele e/ou eritematosas nas áreas ricas em glândulas apócrinas (axilas, região genital, aréolas mamárias e pregas infra-mamárias). A queixa principal é o prurido que frequentemente interfere com a qualidade do sono. Stress emocional, calor, humidade e atrito são factores de agravamento conhecidos.Escoriações e áreas de liquenificação podem ser vistos nos doentes com prurido intenso de longa duração.
O diagnóstico da Doença de Fox-Fordyce é clínico, não necessitando na maioria dos casos de confirmação histológica.
O diagnóstico diferencial deverá incluir as seguintes patologias: foliculite (pustulação peri-folicular de etiologia infecciosa), líquen nítido (pápulas cor de pele assintomáticas brilhantes, arredondadas ou poligonais de etiologia desconhecida mais frequentemente localizadas ao nível do tronco, membros superiores e/ou região genital), miliária rubra (pápulas eritematosas pruriginosas não foliculares com eritema circundante resultantes da oclusão dos canais sudoríparos écrinos) e siringomas (neoplasia epitelial benigna caracterizada por pápulas cor de pele assintomáticas na região peri-orbitária e/ou genital).
Não ocorre resolução espontânea e não existe cura para a Doença de Fox-Fordyce.
Os retinóides tópicos são eficazes, no entanto a irritação local observada em muitos doentes tem limitado o seu uso prolongado.
A isotretinoína oral induz, por via de regra, uma melhoria apenas transitória com recorrência dos sintomas após a interrupção do tratamento. Muitas mulheres referem uma melhoria do prurido quando iniciam uma pílula contraceptiva oral. Também existem relatos de sucesso com a aplicação tópica de antibióticos (clindamicina ou eritromicina) e imunomoduladores (pimecrolimus ou tacrolimus).
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