Deformidade póstero-medial congénita da tíbia: a propósito de 2 casos clínicos
Congenital posteromedial bowing of the tibia: report of 2 cases
Ângela Isabel Miguel DiasI; Liliana PinheiroII; Eduardo AlmeidaIII
IS. Pediatria, U Guimarães, CH Alto Ave, 4835-044 Guimarães, Portugal. angeladias2@gmail.com
IIS. Pediatria, H Braga, 4710-243 Braga, Portugal. lilianapinheiro@gmail.com
]]> IIIS. Ortopedia, H Santo António, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. eduardomcalmeida@gmail.com
RESUMO
Objetivo: Apresentar o caso de duas crianças com encurvamento dos membros inferiores condicionado por deformidades angulares da tíbia e discutir os seus diagnósticos diferenciais.
Descrição do caso: Apresenta-se o caso de duas crianças referenciadas a uma consulta de Ortopedia Pediátrica por encurvamento dos membros inferiores. Não apresentavam manchas cutâneas ou outras particularidades ao exame objetivo. O exame clínico e imagiológico foi compatível com deformidade póstero-medial congénita da tíbia. A evolução clínica foi favorável, com resolução espontânea da deformidade e sem dismetria dos membros.
Discussão: A deformidade póstero-medial congénita da tíbia é uma entidade rara, havendo escassos casos relatados. A sua incidência real permanece desconhecida. Implica o diagnóstico diferencial com pseudartrose congénita da tíbia, quase sempre relacionada com a neurofibromatose. A maioria das vezes o tratamento é conservador, atendendo a que tende a resolver espontaneamente (a maioria até aos 8 anos), sem qualquer repercussão clínica. Pretende-se alertar os Pediatras, para que estabeleçam a possibilidade desta entidade clínica perante um encurvamento dos membros inferiores, minimizando a ansiedade parental que dela resulte, ressalvando-se no entanto a importância de que sejam observados por ortopedistas atendendo a que há situações clínicas em que o diagnóstico pode não ser tão evidente.
Palavras-chave: Deformidades congénitas das extremidades inferiores, tíbia, criança.
]]> ABSTRACT
Objective: To describe the case of two children with leg bowing conditioned by tibial angular deformities and to discuss differential diagnosis.
Case report: We report the case of two patients referred to a Pediatric Orthopedics Consultation due to leg bowing. No skin patches or other alterations were found on physical examination. Clinical and imaging findings were consistent with congenital posteromedial bowing of the tibia. Favorable outcome was verified, with spontaneous resolution of deformity.
Comments: Posteromedial bowing of the tibia is a rare entity, with few cases reported in literature. Its true incidence remains unknown. It implies differential diagnosis with the tibial congenital pseudarthrosis, usually related to neurofibromatosis. Most often its treatment is conservative, because it tends to resolve spontaneously (mostly under 8 years) without any clinical consequences. Our aim is to alert pediatricians to establish the possibility of this clinical entity when dealing with tibial bowing, minimizing parental anxiety resulting from it. Nevertheless we emphasize the importance of evaluation by an orthopedist as there are clinical situations in which diagnosis may not be as evident.
Keywords: Congenital lower extremity deformities, tibia, child.
INTRODUÇÃO
As deformidades angulares da tíbia caracterizam-se pelo encurvamento da diáfise tibial, podendo o ápice da deformidade dirigir-se ântero-lateralmente, ântero-medialmente ou póstero-medialmente.(1) Cada angulação associa-se classicamente a uma etiologia distinta(2), reconhecendo-se as seguintes etiologias: encurvamento ântero-medial (associada a hemimelia peronial)(3), encurvamento ântero-lateral (associada a pseudartrose da tíbia), doença de Blount (tíbia vara), raquitismo, displasia fibrocartilagínea focal, trauma (fratura de Cozen) ou displasias e encurvamento póstero-medial, sobre o qual versa o presente artigo.
A deformidade póstero-medial congénita da tíbia, associa-se com frequência a pé calcâneo-valgo ipsilateral que tendencialmente evolui para resolução espontânea.(3-5)
A sua etiologia é desconhecida, sendo apontadas como causas possíveis um posicionamento fetal anormal in utero, com dorsiflexão do pé contra a região anterior da tíbia, alterações embriológicas, fratura intra-uterina ou alterações circulatórias.(1) Implica o diagnóstico diferencial com as restantes causas de deformidades angulares tibiais, das quais é facilmente diferenciada atendendo às particularidades do exame objetivo, em que a direção típica do arqueamento da tíbia e a deformidade do pé, quando presente, são observados. Distingue-se do encurvamento tibial ântero-medial pois este associa-se à ausência congênita do perónio e segmentos laterais do pé. Por sua vez, a curvatura ântero-lateral associa-se à pseudartrose da tíbia, que pode ser detetável radiologicamente após o nascimento, ou pode desenvolver-se com o crescimento. Cerca de 50% das crianças com este tipo de desvio têm associadamente o diagnóstico de neurofibromatose.(1,2)
]]>CASO CLÍNICO
Os autores apresentam dois doentes, em que o primeiro caso se reporta a uma criança de dois anos de idade e o segundo caso a um lactente de dois meses, referenciados à Consulta de Ortopedia Pediátrica por encurvamento dos membros inferiores. No restante exame objetivo não foram documentadas particularidades relevantes, nomeadamente manchas cutâneas.
O exame clínico e imagiológico foi compatível com deformidade póstero-medial congénita da tíbia, uma vez que evidenciou a presença de desvio angular da tíbia com ápice dirigido no sentido supracitado (Figuras 1 a 3).
Em ambos os casos a evolução foi favorável, com resolução espontânea da deformidade documentada clínica e radiologicamente. No primeiro caso houve resolução pelos quatro anos, no segundo caso esta foi verificada pelos 12 meses (Figuras 3a,3b,3c). Em nenhum dos casos foi objetivada dismetria dos membros inferiores ao longo do período de follow-up, destacando-se contudo que os resultados apresentados são ainda preliminares, uma vez que é mandatório manter uma vigilância seriada até ao atingimento da maturidade esquelética.
DISCUSSÃO
A deformidade póstero-medial congénita da tíbia, uma entidade rara cuja incidência real é desconhecida, pode ser detetável ao nascimento ou ainda mais precocemente, no período pré-natal em que esta hipótese de diagnóstico pode ser colocada ecograficamente. Nessa situação evocar o diagnóstico adquire ainda maior relevância pois perante a possibilidade de se tratar de uma pseudartrose da tíbia pode haver a possibilidade de interrupção voluntária da gravidez.
Na deformidade póstero-medial congénita da tíbia, quando a angulação da diáfise é grande, a história clínica é típica e os pais procuram cuidados médicos devido à curvatura anormal da região inferior das pernas ou por anomalia do pé, conforme decorrido nos casos apresentados. Raramente, quando a angulação é ligeira, pode ser reconhecida apenas acidentalmente no decurso de avaliação radiológica dos membros inferiores.(1,6,7)
Esta deformidade tende a resolver-se espontaneamente (a maioria até aos oito anos), sem que resulte qualquer repercussão clínica, pelo que a maioria das vezes o tratamento é conservador.(1)
Todavia, há casos que cursam com dismetria dos membros, que pode variar entre os 2 e os 6 cm. Nos casos mais graves pode ser necessária intervenção para minimizar a repercussão funcional da mesma.
Recomenda-se por isso um seguimento periódico até ser atingida a maturidade esquelética, permitindo identificar casos com desvio residual, deformidade e fraqueza muscular que podem requerer intervenção cirúrgica corretiva.(8)
Com este caso os autores pretendem alertar os Pediatras para que estabeleçam a possibilidade desta entidade clínica perante um encurvamento dos membros inferiores, minimizando a ansiedade parental que dela resulte.
]]> Todavia, o facto de existirem situações clínicas em que o diagnóstico pode não ser tão evidente, além da necessidade de manter um seguimento regular para antecipar e orientar eventuais complicações reforçam a importância de que estas crianças sejam observadas por ortopedistas, possibilitando um seguimento adequado.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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2. Schoenecker PL, Rich MM. The lower extremity. J Pediatr Orthop 2001; 1092-95. Schoenecker PL, Rich MM. The lower extremity. In: Morrissy RT, Weinstein SL (Eds). Lovell and Winter’s Pediatric Orthopaedics, 6th ed, Philadelphia. Lippincott Williams & Wilkins; 2006. p.1158.
3. Alaseirlis DA, Korompilias AV, Beris AE, Soucacos PN. Residual malformations and leg length discrepancy after treatment of FIbular hemimelia. J Orthop Surg Res 2011; 6:51. [ Links ]
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]]> Ângela Dias
Centro Hospitalar do Alto Ave
Unidade de Guimarães
Serviço de Pediatria
Rua dos Cutileiros - Creixomil
4835-044 Guimarães, Portugal
E-mail: angeladias2@gmail.com
Recebido a 22.11.2012 | Aceite a 23.03.2013
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