PM-3

Sobrevida de doente com lúpus eritematoso sistémico juvenil e hipertensão arterial pulmonar grave

Diana Pinto^I; Andreia Dias^I; Liliana Rocha^I; Carla Zilhão^I; Helena Sousa^I; Teresa Sousa^I; Sameiro Faria^I; Paula Matos^I; Conceição Mota^I; Margarida Guedes^I

^ICentro Hospitalar do Porto (CHP)

Caso clínico: Doente de 21 anos, caucasiana, com LES juvenil diagnosticado aos 10 anos, com manifestações mucocutâneas incluindo fenómeno de Raynaud, articulares, hematológicas e renais, já tendo realizado terapêutica com corticóides em doses variáveis, hidroxicloroquina, azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetil. Aos 13 anos, por dor torácica e dispneia para médios esforços realizou ecocardiograma (ECO) que revelou insuficiência tricúspide ligeira e elevação da pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP). O cateterismo cardíaco direito mostrou PSAP de 65 mmHg (em repouso) e prova de vasodilatação positiva, pelo que iniciou amlodipina. Um ano depois, por agravamento clínico (classe III OMS) e por teste de vasodilatação negativo, suspendeu a amlodipina e iniciou bosentan. Por episódios sucessivos de rectorragia não esclarecida foi decidido não iniciar hipocoagulação. Aos 18 anos foi internada por reagra- vamento, sendo que o ECO na altura mostrou dilatação severa das cavidades direitas, disfunção do ventrículo direito e PSAP de 70 mmHg. Iniciou sildenafil 25mg/dia e furosemida endovenosa, apenas com resposta parcial. Realizou posteriormente um ciclo de Rituximab. Um ano depois por dispneia (classe III-IV) e síncope, realizou cateterismo direito que confirmou a progressão da HTP. Iniciou iloprost inalado mantendo-se em classe II-III durante 1 ano. Em Outubro de 2012, por dispneia em repouso, repetiu ECO que mostrou PSAP de 105 mmHg. Após exclusão de causas secundárias, assumiu-se progressão da doença e resposta insuficiente a terapêutica combinada instituída, pelo que iniciou iloprost endovenoso em perfusão contínua. Até à data mantém-se em classe funcional II-III, com terapêutica tripla e necessidade de escalada de dose de iloprost. A realização de transplante cardio-pulmonar não parece exequível por manter actividade lúpica, apesar da escalada terapêutica.

Conclusão: A HTP é um achado raro e geralmente pouco grave no LES. A severidade desta manifesta ção clínica num LES juvenil, obrigando a v árias atitudes terapêuticas, discrepantes da moderada actividade da doen ça de base, levanta questões fisio- patol ógicas subjacentes e reconsiderações diagnósticas nesta doente.