PM-5

Hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido pré-termo: que estratégia terapêutica?

Marina Pinheiro^I; Ana Ratola^I; Ana Guedes^I; Ana Cristina Braga^I; Dulce Oliveira^I; Carmen Carvalho^I; Alexandra Almeida^I; Ana Margarida Alexandrino^I; Sílvia Álvares^II; Elisa Proença^I

^IUnidade de Cuidados Intensivos Neonatais, Serviço de Neonatologia, Maternidade Júlio Dinis, Centro Hospitalar do Porto (CHP)
^IIServiço de Cardiologia Pediátrica, Centro Hospitalar do Porto (CHP)

Introdução: A hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HTPPRN) é uma entidade mais frequente nos RN com mais de 34 semanas. O diagnóstico nos RN pré-termo (PT) tem vindo a aumentar, havendo grande limitação quanto às opções terapêuticas. A Academia Americana de Pediatria não recomenda o óxido nítrico inalado (iNO) nos RN com menos de 34 semanas.

Objectivos: Os autores apresentam 2 casos de HTP grave em PT com diagn ósticos de base e evolução cl ínica distintas. Discutem-se eventuais opções ao tratamento.

Caso 1: RNPT 29 semanas, sexo feminino, peso ao nascimento de 1460g. Parto eutócico após rotura prolongada de membranas, com índice de Apgar 5/7. Desenvolveu quadro de dificuldade respiratória com necessidade de ventilação invasiva (VI), sem melhoria após surfactante, com evolução para HTP grave em contexto de sépsis congénita a pneumonia por Esche- richia coli. Hipoxemia refratária à ventilação de alta frequência (VAF), mas com boa resposta ao iNO e sildenafil. Evolução global favorável, sem necessidade de suporte ventilatório ao 11º dia e sem outras complicações, nomeadamente neurológicas.

Caso 2: RNPT 30 semanas, sexo masculino, peso ao nascimento de 1840g. Cesariana emergente por descolamento de placenta, com índice Apgar 3/4, reanimação e VI após o nascimento. Quadro clínico de hidropsia fetal, com necessidade de volemização, suporte inotrópico e ventilatório durante a 1ª semana de vida. Detetada cardiomiopatia hipertrófica com obstru- ção do trato de saída do ventrículo esquerdo, que conduziu ao diagnóstico de Síndrome de Noonan. Medicado com propanolol, sem agravamento da hipertrofia, e sob ventilação não invasiva. Aos 2 meses (IC 38 semanas), desenvolve quadro de HTP grave secundária a pneumonia a Adenovírus, sem resposta à VAF, suporte inotrópico e terapêutica com iNO e sildenafil. Óbito verificado ao 80º dia de vida.

Comentários: O tratamento da HTP constitui habitualmente um desafio para os neonatologistas, tendo o seu manejo nos RNPT limitações terapêuticas importantes. Apesar do iNO não estar recomendado nos RNPT, alguns estudos sugerem poder haver algum benefício nos casos de rotura prolongada de membranas, oligoâmnios e hipoplasia pulmonar, o que parece ter acontecido com o 1º caso. Perante a gravidade da situação e patologia de base, não se progrediu no investimento do 2º caso. Discute-se eventualmente avançar com outras opções terapêuticas nos casos não respondedores ao iNO.