PM-6

Transposição das grandes artérias…mas não só!

Sara Domingues^I; Diana Baptista^I; Joana Leite^I; Edite Gonçalves^II; Jorge Casanova^III; Augusto Ribeiro^I; Maria João Baptista^II

^IServiço de Medicina Intensiva Pediátrica - Centro Hospitalar do S. João, EPE
^IIServiço de Cardiologia Pediátrica - Centro Hospitalar do S. João, EPE
^IIIServiço de Cirurgia Cardiotorácica – Centro Hospitalar do S. João, EPE

Introdução: A transposição das grandes artérias (TGA) representa 5 a 10% das cardiopatias congénitas Em cerca de 25% dos casos, associa-se a comunicação inter-ventricular (CIV), o que melhora as trocas gasosas mas agrava a insuficiência cardíaca e a doença vascular pulmonar. A hipertensão pulmonar persistente em doentes com TGA é uma complicação grave, de etiologia mal compreendida, habitualmente resistente à terapêutica e associada a elevada mortalidade.

Caso clínico: Lactente de 2 meses, sexo feminino, com diagnóstico pré-natal de TGA, CIV perimembranosa grande e foramen oval patente. Período neonatal estável, sem necessidade de tratamento com prostaglandinas ou de septostomia. Alta da maternidade em D3 de vida. Internada eletivamente para reali- zação de cirurgia paliativa com construção de banding da artéria pulmonar e laqueação do canal arterial. No pós-operatório imediato apresentou hipoxemia persistente e acidose metabólica, sem melhoria com a otimização das medidas de suporte nem com a instituição de óxido nítrico inalado. Confirmada hipertensão pulmonar moderada a grave, com shunt interventricular predominantemente direito-esquerdo. Decidido realizar septostomia de Rashkind em D3 de pós-operatório e iniciar crurarização e sildenafil, verificando-se melhoria clínica. Alta após 32 dias, sem sedoanalgesia, em ventilação espontânea, hemodinamicamente estável sem suporte inotrópico, a tolerar alimentação entérica. Ao exame objetivo, de destacar a presença de sopro sistólico, sem outras alterações de relevo, nomeadamente no exame neurológico.

Discussão: O diagnóstico pré-natal permitiu definir a estratégia terapêutica atempadamente. Sendo uma forma complexa de TGA, foi necessário o tratamento paliativo com banding da artéria pulmonar para diminuir o hiperfluxo pulmonar. O encerramento do canal arterial levou à diminuição da mistura entre as duas circulações e ao aumento da resistência vascular pulmonar. A realização de septostomia interauricular e a cuidadosa abordagem da hipertensão pulmonar com medidas gerais e vasodilatadores pulmonares permitiu uma evolução clínica favorável.

A hipertensão pulmonar associada a TGA exige alto índice de suspeita e tratamento agressivo, devendo ser sempre conside- rada em doentes com instabilidade hemodinâmica e hipoxia no pós-operatório imediato.

O planeamento de opções corretivas dependerá da evolução anatómica e fisiopatológica.