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Cifoescoliose e circulação de Fontan: a propósito de um caso clínico

Filipa Vila Cova^I; Joana Pimenta^I; Jorge Moreira^I; António Sousa^I; Marília Loureiro^II; Sílvia Alvares^II

^ICentro Hospitalar S. João (CHSJ)
^IICentro Hospitalar do Porto (CHP)

Introdução: O procedimento de Fontan implica a passagem de fluxo sanguíneo sistémico venoso para as artérias pulmonares, sem a necessidade de um ventrículo subpulmonar propulsor. Assim, um ventrículo único funcional impulsiona o sangue para a circulação capilar arterial e o retorno venoso sistémico faz-se passivamente até à circulação pulmonar. Este procedimento é a etapa cirúrgica final num leque alargado de Cardiopatias Congénitas não passíveis de correcção biventricular, como atrésia tricúspide, atrésia pulmonar com septo intacto e síndrome do coração esquerdo hipoplásico. Sabe-se que a presença de uma pressão pré-operatória das Artérias Pulmonares >15mmHg, válvula auriculo-ventricular única e síndrome do coração esquerdo hipoplásico estão associados a maiores taxas de mortalidade pelo que é necessária uma selecção criteriosa dos doentes candidatos, assim como uma abordagem cirúrgica faseada com realização de cirurgia de Glenn prévia.

Caso clínico: Criança do sexo feminino, raça negra, natural de S.Tomé e Príncipe, fruto de gestação de termo e vigiada, à qual foi diagnosticada no período neonatal cardiopatia complexa (atrésia tricúspide, conexão tipo univentricular por válvula única, CIV grande sub-áortica e CIA tipo Ostium Pri- mum, grandes vasos normalmente relacionados). Aos 6 meses foi submetida a cirurgia de banding da Artéria Pulmonar e aos 5 anos a cirurgia de Glenn (anastomose cavopulmonar com shunt bi-direccional). Estável do ponto de vista hemodinamico, desenvolveu cifoescoliose marcada. Aos 11 anos foi submetida a cateterismo cardíaco que revelou uma pressão média na artéria pulmonar de 24mmHg pelo que se verificou não existirem condições fisiológicas para a realização de conexão cavopulmonar total, sem risco significativo. Fez correção cirúrgica da cifoescoliose grave e foi realizado a novo cateterismo cardíaco que revelou artérias pulmonares bem desenvolvidas, com fluxo simétrico para ambos os campos pulmonares, boa contractilidade do ventrículo esquerdo, banding da AP bem posicionado e PAPM-14mmhg. Foi submetida a cirurgia de Fontan, com construção de um conduto extra-cardíaco fenestrado. Posteriormente em 2012 foi submetida a cateterismo cardíaco de intervenção para oclusão da fenestra, sendo que após oclusão da fenestra com balão pelo período de 10 minutos verificou-se manutenção de pressões no conduto e subida das saturações de O2 de 87% para 97%, pelo que foi encerrada definitivamente com um dispositivo Amplatzer Duct Occluder II, com sucesso. Actualmente a doente encontra-se clinicamente bem (em classe I de NYHA), mantendo terapêutica com furosemida e ácido acetilsalicílico.

Comentários: Este caso clínico demonstra a associação de escoliose a cirurgia paliativa cardíaca prévia e a cardiopatia cianótica e a importância de alterações esqueléticas na função e circulação pulmonares. Salienta-se que na circulação de Fontan, a definição de hipertensão pulmonar como uma PAPmédia ≥25mmHg, não é a mais adequada tendo sido revista recentemente pela Classificação de Panamá.