PM-12
Hipertensão pulmonar na criança. Revisão de casos
Vasco LavradorI; Ana Cristina FreitasI; Lurdes MoraisI; Telma BarbosaI; Virgílio SenraI; Herculano RochaI; Marília LoureiroI; Sílvia AlvaresI
ICentro Hospitalar do Porto (CHP)
]]> Introdução: A Hipertensão Pulmonar (HP) é definida como uma pressão arterial pulmonar média (PAP) ≥ 25mmHg em repouso, avaliada por cateterismo cardíaco (CT). Verifica-se em diversos contextos clínicos, incluindo crianças com cardiopatia congénita e doença pulmonar crónica. O maior reconhecimento desta condição, com intervenção terapêutica precoce e mais eficaz tem contribuído para melhorar a qualidade de vida destes doentes.
Objectivos: Os autores apresentam uma revis ão dos casos de doentes medicados com vasodilatadores pulmonares espec íficos, seguidos na consulta de Cardiologia Pedi átrica do CHP.
Metodologia: Estudo retrospectivo (2013-2014), com análises dos processos clínicos dos doentes com HP confirmada por CT, ou ventrículo único em preparação para cirurgia de Fontan medicados com vasodilatadores pulmonares específicos. Foram analisados dados clínicos, ecocardiográficos, laboratoriais e de CT.
Resultados: Caso 1. 2 anos, sexo feminino. Histó- ria de IR de repetição. Diagnóstico de PCA e HP aos 13m (PAP=50mmHg), encerramento cirúrgico de PCA aos 14 m e inicio de. Sildenafil+ Bosentan. Detectado shunt residual através do PCA, tendo efectuado encerramento percutâneo aos 21m (PAP= 32mmHg). Mantém quadro de HP.
Caso 2: 6 anos, sexo masculino, cromossomopatia, atrasopsicomotor, subluxação do cristalino, doença pulmonar crónica, referenciado por ICC, classe IV. Sinais ecocardiograficos de HP severa confirmada por CT, teste de vasoreactividade negativo. Melhoria clínica com terapêutica especifica.
Caso 3 - 5 anos, sexo feminino, referenciada por episó- dios de sincope. Historia familiar de D Rendu Osler Weber. Episódios de epistaxis. Ausência de telangiectasias visíveis. Teste de suor positivo. Ausência de cardiopatia estrutural, HP severa. Teste de vasoreactividade pulmonar negativo. TAC pulmonar – minúsculas fistulas arteriovenosas. Iniciou Sildenafil com melhoria dos parâmetros clínicos e laboratoriais.
Caso 4. Prematuro de 29 semanas, sexo masculino, Doença Pulmonar Crónica da Prematuridade, Comunicação Interventricular (CIV), Persistência de Canal Arterial (PCA) e HP. Encerramento cirúrgico de PCA aos 3m. Aos 5m realizou CT (PAP= 41mmHg) e correcção cirúrgica da CIV; iniciou Sildenafil no pós-operatório. Repetiu CT cardíaco aos 13m (PAP de 26mmHg). Mantém medicação
Caso 5. 18 anos, sexo masculino, S Down, Defeito Septal Auriculo-Ventricular e Tetralogia de Fallot Infecções respi- ratórias de repetição. Shunt sistémico-pulmonar aos 3A. CT realizado aos 4A revelou Tromboembolismo Pulmonar e HP, tendo iniciado hipocoagulação. Correcção cirúrgica completa aos 9A. Mantém CIV residual, HP e Doença Pulmonar Crónica Obstrutiva (PAP de 36mmHg). Iniciou sildenafil aos 15A, em contexto de insuficiência cardíaca congestiva e HAP.
Caso 6- 8 anos, sexo feminino, referenciada por sincope. PCA com hipertensão pulmonar sem indicação operatória. Iniciou VD pulmonares com melhoria clínica. Morte 2 meses após inicio de terapêutica na sequência de acidente por queimadura grave.
Casos 7 e 8: crianças com 5 e 6 anos com ventrículo único funcional, que iniciaram VD na fase de preparação para a Cirurgia de Fontan.
]]> A avaliação da eficácia terapêutica foi analisada pela classe funcional de Ross e de NYHA, parâmetros ecocardiográficos, CT e NT-proBNP. O teste de 6MM não foi possível de realizar pela idade ou patologia associada. Ausência de efeitos adversos da medicação.Conclusão: Os vasodilatatores pulmonares têm sido utilizados na Cardiologia Pediátrica na preparação da circulação de Fontan e no tratamento de HP associada a cardiopatia congénita com bons resultados e segurança. Os autores salientam as dificuldades de seguimento e de avaliação clínica nesta população pediátrica com especificidades próprias.
Palavras-chave: Hipertensão pulmonar, vasodilatadores pulmonares, crianças, cardiopatia congénita
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