Complicação tardia de um parto traumático
Late traumatic birth complication
Natacha FontesI; Brígida AmaralII; Ana OliveiraIII; Manuela SeloresIII; Margarida PontesI; Elisabete CoelhoI
IS. Pediatria, CH Póvoa de Varzim/Vila do Conde, 4490-421 Póvoa de Varzim, Portugal. E-mail: natachafontes@gmail.com; betacoelho1@gmail.com; margarida.cp@sapo.pt
IIS. Pediatria, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. E-mail: brigidamaral@gmail.com ]]>
IIIS. Dermatologia, CH Porto, 4099-001 Porto, Portugal. E-mail: anacsoliveira@gmail.com; dermat@sapo.pt
RESUMO
Introdução: A necrose gorda do tecido subcutâneo (NGTS) é uma patologia transitória rara do tecido adiposo, que afeta sobretudo recém-nascidos de termo ou pós-termo com um período perinatal complicado.
Caso clínico: Recém-nascido de termo, grande para a idade gestacional, nascido por parto vaginal complicado, com necessidade de reanimação. Aos 13 dias de vida surgiram lesões cutâneas compatíveis com NGTS, que resolveram sem complicações.
Discussão: Relatamos um caso de NGTS que apresentou uma evolução benigna, para relembrarmos esta entidade incomum. A patogenia é mal compreendida e, embora geralmente resolva espontaneamente, pode complicar-se de hipercalcemia condicionando uma evolução desfavorável.
Palavras-chave: Hipercalcemia, lesões cutâneas, necrose gorda do tecido subcutâneo, recém-nascido.
ABSTRACT
]]> Introduction: Subcutaneous fat necrosis is a rare transient disorder of adipose tissue mostly affecting term or post-term newborns with perinatal complications.Case report: Full-term neonate, large for gestational age, with a complicated vaginal birth, requiring resuscitation. Skin lesions compatible with NGTS, which resolved without complications, were noted at 13 days of life.
Discussion: We report a case of subcutaneous fat necrosis with a benign evolution, just to remind this uncommon entity. The pathogenesis is poorly understood and although it tends to resolve spontaneously, an eventful associated hypercalcaemia may have a fatal outcome.
Key-words: Cutaneous lesions, hypercalcaemia, newborn, subcutaneous fat necrosis.
INTRODUÇÃO
A necrose gorda do tecido subcutâneo (NGTS) é uma patologia rara e autolimitada, que ocorre nas primeiras semanas de vida, atingindo geralmente recém-nascidos (RN) de termo ou pós termo saudáveis.(1,2) Classicamente está descrita a associação com fatores de risco obstétricos e perinatais, tais como diabetes gestacional, pré-eclâmpsia, consumo de drogas, asfixia intra-uterina, parto traumático, aspiração meconial, hipoxia e hipotermia, entre outros.(1-4) Apesar de etiopatogenia ser ainda mal compreendida, acredita-se que as lesões cutâneas ocorram por inflamação do tecido adiposo subcutâneo secundariamente à diminuição de aporte sanguíneo e/ou à existência de um defeito de base no metabolismo lipídico e dos triglicerídeos.(2,3,5-8)
Clinicamente esta entidade é caracterizada pela presença de lesões nodulares e/ou placas subcutâneas, única ou múltiplas, de consistência duro-elástica, com limites bem definidos, móveis, geralmente não dolorosas, por vezes associadas a alteração da coloração da pele suprajacente (eritematosa ou violácea).(1,7,9) Estas ocorrem mais frequentemente em regiões submetidas a maior pressão mecânica como o dorso, tronco, nádegas, coxas e braços, sendo raras na face.(7,8,10)
O diagnóstico é essencialmente clínico, podendo ser necessária a realização de exames imagiológicos (ecografia, tomografia axial computadorizada ou ressonância magnética nuclear) ou de biópsia cutânea para a confirmação da suspeita.(1,2,5,10,11) As alterações histológicas encontradas compreendem áreas de necrose gorda com depósitos de cálcio e adipócitos com cristais em forma de agulha associadas a um infiltrado granulomatoso que inclui linfócitos, histiócitos, polimorfonucleares e células gigantes multinucleadas.(2) O diagnóstico diferencial é feito com o Esclerema Neonatorum, que geralmente se distingue por afetar RN pré termo gravemente doentes, ou com outras causas de tumefações no RN, como o rabdomiossarcoma, a fibromatose e hemangiomas.(1,2,7,11)
]]> A NGTS foi inicialmente descrita por Harrisson e McNee em 1926.(9) Apresenta, maioritariamente, uma evolução clínica benigna ao longo de alguns meses, não necessitando de tratamento específico e não deixando sequelas.(1,2) Excecionalmente pode ocorrer hipercalcemia até seis meses após o inicio das lesões, o que pode condicionar uma evolução desfavorável quando não identificada e tratada adequadamente.(2,4,9) Uma das teorias mais aceites para esta elevação do cálcio sérico defende que poderá ocorrer uma produção extra-renal de 1,25-dihidrovitamina D pelos macrófagos do infiltrado granulomatoso, aumentando a absorção de cálcio.(8,9) Clinicamente a hipercalcemia pode ser assintomática ou manifestar-se por irritabilidade, perda ponderal ou hipotonia e condicionar alterações como nefrolitíase, nefrocalcinose ou calcificações metastáticas, havendo séries mais antigas que relatam taxas de mortalidade até cerca de 20%. (5,6,10) Estão ainda descritas complicações cutâneas locais, como a atrofia, ulceração ou infeção, e extra-cutâneas como a hipoglicemia, hipertrigliceridemia ou trombocitopenia, habitualmente transitórias e sem grande significado clínico.(2,3)
CASO CLÍNICO
Recém-nascido (RN) do sexo feminino sem antecedentes familiares relevantes, fruto de uma segunda gestação, vigiada, complicada por diabetes gestacional controlada com medidas dietéticas. As ecografias pré-natais não revelaram alterações, tendo um peso estimado de 3800g às 39 semanas de gestação. O parto ocorreu às 40 semanas, com aplicação de ventosa tendo sido verificada uma distócia de ombros, da qual resultou numa paralisia completa do plexo braquial direito. Apresentou um índice de Apgar 4/6/9 com necessidade de reanimação (balão autoinsuflável e oxigénio) e ventilação mecânica, com boa evolução, tendo sido extubada aos 60 minutos de vida. A antropometria ao nascimento mostrou um RN grande para a idade gestacional (GIG) com um peso ao nascimento de 4 850g. Teve alta hospitalar no 3º dia de vida, orientada para a Consulta Externa de Medicina Física e Reabilitação e de Neonatologia.
No 14º dia de vida foi observado no Serviço de Urgência (SU) por apresentar múltiplos nódulos localizados na região cervical bilateralmente e na região dorsal esquerda com cerca de 24 horas de evolução. Sem outra sintomatologia associada, nomeadamente febre ou recusa alimentar. Ao exame objetivo era evidente um eritema cutâneo cervical e dorsal associado a múltiplas tumefações cervicais bilaterais e dorsal esquerda bem delimitadas, de consistência dura, em forma de cordão, a maior com cerca de 3 cm de diâmetro (Figura 1). Não apresentava outros sinais inflamatórios, aparentemente não dolorosas à palpação, sem evidência de flutuação ou retração cutânea, sem adenomegalias ou organomegalias palpáveis. Restante exame físico sem particularidades, à exceção da parésia do membro superior direito.
O estudo analítico incluiu um hemoleucograma com plaquetas, doseamento de proteína C reativa, ureia, creatinina e ionograma, realçando-se a presença de trombocitose (plaquetas de 985 000/uL) confirmada em estudos ulteriores. Foi efetuado estudo ecográfico das partes moles (região cervical) e posteriormente uma RMN cervical para esclarecimento da etiologia destas tumefações, que não foram conclusivos. Foi então realizada biópsia cutânea. O exame anatomopatológico corroborou o diagnóstico de NGTS.
]]> A evolução clínica durante o período de internamento foi favorável, tendo ocorrido um período transitório de recusa alimentar em que foi necessária a realização de alimentação por sonda orogástrica. As análises subsequentes não apresentaram alterações relevantes, nomeadamente hipercalcemia, hipoglicemia ou hipertrigliceridemia, tendo apresentado uma diminuição progressiva da trombocitose. Efetuaram-se determinações sucessivas de calcemia posteriormente em regime de consulta externa, não tendo sido verificadas variações de relevo. As lesões evoluíram favoravelmente, não havendo complicações locais e, por volta dos seis meses de idade, as alterações cutâneas já não eram evidentes.
DISCUSSÃO
Nos RN a presença de tumefações dos tecidos moles obriga a uma investigação detalhada.(11) O diagnóstico diferencial destas lesões pode incluir o rabdomiossarcoma, lesões fibrosas, neurofibromas, hemangiomas e o esclerema neonatorum, entre outras.(10,11) Segundo alguns autores, os exames imagiológicos poderão ter um papel importante no diagnóstico de NGTS, evitando exames mais invasivos como a biópsia.(2,11) No caso apresentado os exames complementares de imagem não foram conclusivos, tendo sido necessária a realização de biópsia cutânea para confirmação do diagnóstico.
Caracteristicamente a evolução clínica da NGTS é autolimitada e benigna.(3) Alguns estudos mencionam a possibilidade de ocorrerem complicações neurológicas transitórias e foi neste âmbito que interpretamos a recusa alimentar descrita.(7) Geralmente estas alterações apresentam resolução completa, não deixando sequelas, tal como se verificou neste caso.(7)
O tratamento específico está indicado quando ocorrerem complicações como a hipercalcemia ou liquefação das lesões cutâneas, daí a necessidade de seguimento destes doentes até à resolução completa das lesões (cerca de 6 meses), após os quais as complicações se tornam improváveis.(1,2,7,8) Caso se verifique hipercalcemia, os valores devem ser monitorizados semanalmente até resolução.(1) Contudo, se o estudo laboratorial inicial não apresentar alterações metabólicas ou hematológicas, não é mandatória a sua repetição.(1) A trombocitopenia pode também ser uma das complicações desta patologia.(7) Neste RN, pelo contrário, constatou-se a existência de uma trombocitose o que, de acordo com alguns estudos, pode ser um dos fatores precipitantes da NGCS, não sendo porém dos mais frequentemente descritos.(1)
Classicamente a NGTS é mais frequentemente descrita em crianças nascidas por cesariana, não propriamente pelo tipo de parto, mas devido ao stress fetal associado.(1) A estimativa de peso por ecografia pré-natal na semana prévia ao parto apresentou uma discrepância de 1050g em relação ao peso ao nascimento (4850g). Neste caso, se detetada previamente, a macrossomia fetal seria indicação para programação do parto
por cesariana, atenuando o stress a que o RN foi sujeito em parto distócico instrumentado, condicionando provavelmente um efeito protetor, tanto no imediato na lesão de plexo braquial como posteriormente no desenvolvimento da NGTS.
Tratando-se de uma doença rara, apesar de habitualmente benigna, é importante reconhecer a NGTS para promover a prevenção primária, diagnosticar atempadamente e evitar complicações que, embora incomuns, são potencialmente fatais.(9)
]]> REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Endereço para correspondência
Natacha Fontes / Elisabete Coelho/ Margarida Pontes
Centro Hospitalar Povoa de Varzim / Vila do Conde
Serviço de Pediatria
Largo da Misericórdia ]]>
4490-421 Póvoa de Varzim, Portugal
Recebido a 31.01.2013 | Aceite a 05.02.2014
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