PM-1

Neutropenia auto-imune – relato de caso clínico

Clara Preto^I; José Barbot^II; Natalina Miguel^I

^ICentro Hospitalar Trás-os-Montes e Alto Douro
^IICentro Hospitalar do Porto

Na criança com idade superior a um ano a neutropenia é definida como uma contagem absoluta de neutrófilos inferior a 1500/uL.

Esta patologia é, na maioria dos casos, de caracter adquirido e deve-se à apoptose de células mielóides ou destruição aumentada, frequentemente resultante de mecanismos imunológicos.

Criança de 13 meses, sexo masculino. Referenciada a consulta de pediatria urgente por neutropenia, detetada no contexto de investigação de aftas orais. Sem antecedentes relevantes, nomeadamente infeções de repetição.

Início de febre elevada (>39ºC) e diarreia, 10 dias antes da consulta, com duração de 5 dias. Apirético durante 72 horas com posterior recorrência de febre e aparecimento de aftas orais.

À admissão apresentava bom aspeto geral, crescimento adequado, múltiplas aftas orais de pequenas dimensões e baço palpável cerca de 2-3 cm abaixo do rebordo costal esquerdo. Hemograma com contagem de leucócitos normal (8100/ul), neutropenia absoluta de 250/ul, sem outra citopenia. Esfregaço de sangue periférico com raros neutrófilos, a maioria hiposegmentados e 10% de linfócitos ativados.

Internado para investigação de neutropenia severa. De realçar da restante investigação: serologias para parvovírus, CMV, EBV, hepatite B, hepatite C e VIH negativas; vitamina B12, ácido fólico, imunoglobulinas e complemento normais; sucessivas pesquisas de anticorpos anti-neutrófilo negativas; elastase pancreática normal. Ecografia abdominal com ligeira esplenomegalia, sem outras alterações. Durante o internamento verificou-se agravamento da neutropenia (160/u). Realizou aspirado e biópsia de medula óssea que revelaram medula hipercelular, rica em percursores linfoides B, com células em diferentes estágios maturativos com diminuição da maturação terminal para o neutrófilo maduro Iniciou profilaxia com trimetropim e sulfametoxazol. Cerca de 6 meses depois repetiu pesquisa de anticorpos antineutrófilo por método direto revelando-se positivos para Ac IgG. Os autores pretendem com este caso demonstrar a importância de uma investigação sistematizada no estudo de uma neutropenia e de um olhar crítico sobre o resultado dos exames auxiliares de diagnóstico. A ausência de sintomatologia infeciosa, perante um caso de neutropenia grave, adivinha uma reserva medular adequada e pressupõe como etiologia mais provável a destruição periférica. A negatividade dos anticorpos anti-neutrófi não anula o diagnóstico, pelo que é necessário investir na sua repetição.