PM-36

Encefalite auto-imune: a propósito de um caso clínico

Jorge Abreu Ferreira^I; Sara Peixoto^I; Cristina Cândido^I; Inês Carrilho^II; Eurico J. Gaspar^I

^IServiço de Pediatria, Centro Hospitalar de Trás-os-Montes e Alto Douro
^IIServiço de Pediatria, Centro Hospitalar do Porto

Introdução: Originalmente identifi     como um síndrome paraneoplásico associado a teratoma do ovário, a encefalite por anticorpos anti-N-metil-D-aspartato (anti-NMDAR) é um tipo de encefalite auto-imune, cada vez mais descrita em Pediatria, que pela sua variabilidade sintomática pode ser de difícil diagnóstico.

Caso clínico: Menina de 6 anos, sem antecedentes de re levo, recorreu ao Serviço de Urgência do hospital da área de residência por episódio de movimentos anormais de extens ão do pé e halux direitos, com duração de 15 minutos e recusa da posi ção ortostática por medo de queda. Apresenta-se com discurso adequado, movimentos distónicos do pé direito (inversão e rotação interna, com extens ão intermitente do hálux – ver vídeo) e do membro superior direito, diminuição da força muscular no hemicorpo direito e dismetria na prova dedo-nariz. Realizou estudo analítico com função tiroideia, autoimunidade, imunoglobulinas e serologias víricas que se revelou sem alterações. Fez EEG, RMN cerebral e ecocardiograma que foram normais. Manteve a sintomatologia, com agravamento da sua amplitude e número de episódios, iniciando valproato em D5 de internamento, com discreta melhoria.

Teve alta em D6 orientada à consulta de neuropediatria de hospital de referência, apresentando-se na consulta com movimentos rítmicos de flex ão cefálica, axial e apendicular tipo mioclonias, posturas dist ónicas dos quatro membros e ocasionais movimentos coreico-atet ósicos, com incapacidade para a marcha. Foi internada, iniciando clonazepam, com melhoria das mioclonias mantendo o restante quadro. A investiga ção revelou anticorpos anti-NMDAR no liquor e soro, conduzindo ao diagnóstico de encefalite por anticorpos anti-NMDAR. Cumpriu terapêutica com corticoterapia, imunoglobulina ev, com melhoria gradual, mantendo distonia dos p és com necessidade de apoio para a marcha. Apresentou durante internamento altera ção de comportamento com episódios de pânico, melhorando com risperidona. Teve alta em D14, orientada para hospital da área de residência para continuação de cuidados, mantendo consulta de neuropediatria.

Comentários: A encefalite por anticorpos anti-NMDAR deve ser considerada no diagnóstico diferencial das encefalites, principalmente quando está presente doença do movimento e alterações comportamentais. Por ser potencialmente tratável e ocasionalmente ser o primeiro indicador de neoplasia oculta, o seu diagnóstico e tratamento imediatos são de extrema importância.