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Síndrome de Beckwith-Wiedermann com testículos intra-abdominais bilaterais: a propósito de um caso clínico
Ana Sofia Marinho1, Catarina Sousa1, Ana Coelho1, Carlos Enes1, Ferreira de Sousa1, Mónica Recamán1, Fátima Carvalho1
1 Serviço de Cirurgia Pediátrica, CMIN - Centro Hospitalar do Porto
]]> Introdução: O Síndrome de Beckwith-Wiedemann (SBW) é um síndrome com uma prevalência de 0,7: 10 000 nascimentos, caracterizado por um distúrbio do crescimento e com uma variedade de achados clínicos. Mais frequentemente, as crianças com SBW apresentam, gigantismo, com macrossomia pré ou pós-natal, macroglossia, visceromegalia, defeitos da parede abdominal e dismorfia facial. O criptorquidismo e a diminuição da fecundidade estão entre os sinais descritos nestes doentes. O testículo não descido é o distúrbio de diferenciação sexual mais comum nos rapazes, sendo bilateral em apenas 10% dos casos. Não existem casos descritos de testículos impalpáveis bilaterais no SBW.
Caso Clínico: E. X., é, atualmente, um adolescente de 17 anos, com diagnóstico pós-natal de SBW, que foi observado pela Cirurgia Pediátrica no primeiro ano de vida por testículos impalpáveis ao nascimento.
E.X. foi submetido a exploração inguinal bilateral aos 16 meses. Intra-operatoriamente, à direita, exploração inguinal negativa; à esquerda, exploração inguinal com testículo localizado ao nível do anel inguinal interno, sendo realizada a fixação do testículo na região inguinal com ajuda de rede de silastic. Por rejeição da rede, submetido a orquidectomia esquerda. Aos 8 anos, foi submetido a exploração laparoscópica sendo, nessa altura, observado à direita, testículo em posição muito alta, junto o polo inferior do rim. Aos 16 anos, feito abaixamento do testículo direito para a bolsa escrotal homolateral, pela técnica de Stephens-Fowlers via laparoscópica, com colocação de prótese testicular esquerda no mesmo procedimento. Actualmente seguido na consulta externa.
Comentários: Os testículos não descidos podem ser classificados em palpáveis (na raiz do canal inguinal) e não palpáveis (intra-abdominais, canaliculares ou atróficos). A maioria destes são palpáveis, sendo impalpáveis em apenas 20% dos casos. Destes 40% são atróficos, 40% são canaliculares, e apenas 20% são intra-abdominais. Diferentes técnicas são usadas para o tratamento dos testículos intra-abdominais. O tratamento das crianças com testículos intra-abdominais é ainda um assunto controverso, apesar de vários anos de pesquisa e experiência neste tema. Ainda não existem resultados a longo termo deste procedimento, e quais os seus efeitos na vascularização testicular e fertilidade.
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