Alexandra Pires Pinto^I, Vânia Gonçalves^II, Georgina Monteiro^III, Teresa Machado^IV

^I S. de Pediatria do Hospital Santa Maria, Centro Hospitalar Lisboa Norte. 1649-035 Porto, Portugal. alexandra.r.pinto@gmail.com
^II S. de Pediatria do Hospital Pediátrico Integrado, Centro Hospitalar de São João. 4200-319 Porto, Portugal. vnpgoncalves@gmail.com
^III S. de Pediatria do Hospital de São Teotónio. 3504-509 Viseu, Portugal. ginabmb@hotmail.com
^IV S. de Cardiologia Pediátrica do Centro Hospitalar de São João. 4200-319 Porto, Portugal. mteresamachado52@gmail.com

Criança, sexo masculino, 5 anos de idade, saudável, sem internamentos prévios, referenciado à consulta de Cardiologia Pediátrica por sopro cardíaco. Não referia sintomas cardiovasculares e ao exame físico detectava-se a presença de sopro proto-mesossistólico, vibratório grau II/VI, máximo no bordo esternal esquerdo baixo (sopro de Still). Restante exame físico normal. Realizou eletrocardiograma que foi normal.

Fez ecocardiograma transtorácico cujas imagens se apresentam de seguida (figuras 1 e 2).

Cor triatriatum sinistrum

O cor triatriatum é uma anomalia congénita rara, representando 0,4% das cardiopatias congénitas, na qual uma membrana fibromuscular divide a aurícula em duas câmaras. Pode estar associada a outras lesões cardíacas congénitas em até 80% dos casos da população pediátrica.2 A fisiologia do cor triatriatum sinistrum é similar à da estenose mitral bem como a outras formas obstrutivas à entrada do fluxo no ventrículo esquerdo (1). Assim, os sintomas clínicos relacionam-se diretamente com o grau de obstrução à drenagem venosa pulmonar.

Em recém-nascidos e crianças as manifestações são secundárias a um orifício estreito com aumento da pressão na aurícula esquerda e congestão pulmonar.2 As crianças podem apresentar taquipneia e taquicardia em repouso, infecções respiratórias frequentes, insuficiência cardíaca congestiva e atraso de crescimento. Na forma isolada as manifestações clínicas podem ser inespecíficas e não haver sopros audíveis (no caso presente o sopro cardíaco tinha características de sopro inocente), ou detectar-se um aumento do componente pulmonar do segundo som se existe hipertensão pulmonar.

Para o diagnóstico é essencial a ecocardiografia. Na figura 1 visualiza-se a aurícula esquerda dividida em duas câmaras, uma superior que recebe as veias pulmonares e contem o apêndice auricular e outra inferior conectada com a válvula mitral, separadas por uma membrana fibrosa, fenestrada. A membrana insere-se no septo interauricular, no rebordo superior da fossa oval e prolonga-se até à parede lateral da aurícula esquerda, imediatamente abaixo do apêndice auricular. O orifício de 6 mm encontra-se adjacente ao septo inter-auricular na sua porção postero-inferior com fluxo acelerado a esse nível (figura 2), com gradiente pico de 10mmHg e médio de 4mmHg. Não se detectaram sinais ecocardiográficos de hipertensão pulmonar.

No caso presente, muito embora a criança estivesse assintomática, dada a evidência de obstrução a nível do orifício da membrana, foi submetida a cirurgia cardíaca electiva com remoção da membrana e evolução favorável.

1.      Lima R., Fonseca C., Sampaio F., Ribeiro J., Ribeiro V. Cor triatriatum sinistrum – Descrição e revisão de quatro casos clínicos. Rev Port Cardiol. 2010;29:827-36.         [ Links ]

2.      Nassar P., Hamdan R. Cor Triatrium Sinistrum: Classification and imaging modalities. Eur J Cardiovascular Med 2011; 1: 84-7.         [ Links ]

3.      Humpl T, Reineker K, Manlhiot C, Dipchand AI, Coles JG, McCrindle BW. Cor triatriatum sinistrum in childhood. A single institution’s experience Can J Cardiol. 2010 ; 26: 371-6.         [ Links ]

Endereço para correspondência
Alexandra Pires Pinto: Serviço de Pediatria, Hospital Santa Maria,
Centro Hospitalar Lisboa Norte
Av. Prof. Egas Moniz, 1649-035 Lisboa

Email: alexandra.r.pinto@gmail.com