CO16_04
O desafio do diagnóstico de uma vasculite anca positivo em idade pediátrica
Clara Preto1; Rita Dias1; Helena Ferreira2; Sandra Alves3; Armandina Silva2; Margarida Guedes4; Paula Matos5; Conceição Mota5; Paula Rocha1; Paula C Fernandes1
1 Serviço de Cuidados Intensivos Pediátricos e Neonatais, Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
2 Serviço de Pediatria, Centro Hospitalar do Alto Ave
3 Serviço de Otorrinolaringologia, Centro Hospitalar de Vila Nova de Gaia/Espinho ]]>
4 Serviço de Pediatria, Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
5 Serviço de Nefrologia Pediátrica -Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto
Introdução: As vasculites sistémicas ANCA positivo (ANCA+) são raras em idade pediátrica, apresentando atingimento multiorgânico, preferencialmente renal e pulmonar.
Caso clínico: Adolescente do sexo feminino, 15 anos. Antecedentes neonatais de prematuridade e displasia broncopulmonar. Antecedentes familiares de lúpus eritematoso sistémico. Episódios de sibilância, tosse e estridor com início aos 11 anos e disfonia progressiva. Diagnosticada estenose infra-glótica, submetida a cirurgia com laser e posteriormente a traqueostomia. Da investigação realizada de realçar hematoproteinúria, ANCA MPO e PR3 negativos e biópsia da laringe com infiltrado inflamatório polimorfo, sem granulomas. Repetiu exame sumário de urina após 4 anos mantendo hematoproteinúria, detetadas alterações de novo da função renal.
Em Junho de 2016 recorreu ao hospital da área de residência por dor abdominal, vómitos, dejeções diarreicas com 2 dias de evolução e dificuldade respiratória. Apresentava-se pálida, hipertensa, com má perfusão periférica, tiragem global e crepitações bilaterais à auscultação pulmonar. Apirética.
Do estudo analítico a realçar acidémia mista, hipoxemia, anemia (5,3 mg/dl), insuficiência renal (creatinina 16,7 mg/dl, ureia 306 mg/dl) e hipercaliémia (K+ 8,5 mmol/l). A radiografia e ecografia torácicas revelaram derrame pleural esquerdo. Hemorragia pulmonar confirmada por broncofibroscopia. Instituída ventilação mecânica e transferida para o nosso hospital.
No SCIP efetuou transfusão de GR, iniciou anti-hiperten- sores e hemodiálise de urgência para controlo de oligúria e hipercaliémia.
O estudo imunológico revelou C3 ligeiramente diminuído, C4 normal, ANCA MPO positivo e PR3 normal. Feito diagnóstico presuntivo de vasculite ANCA+ pelo que cumpriu esquema de corticoterapia, ciclofosfamida e iniciou plasmaferese.
]]> Ventilação espontânea desde D14 de internamento. Sem novos episódios de hemorragia pulmonar.A biópsia renal mostrou glomerulonefrite crescêntica com sinais de cronicidade. Em D33 suspendeu tratamento com ciclofosfamida por leucopenia efetuando indução com rituximab.
Discussão: As vasculites ANCA+ podem apresentar-se e progredir lentamente durante meses ou anos ou de forma súbita. O diagnóstico definitivo é confirmado por biópsia, no entanto é lícito fazer um diagnóstico presuntivo baseado na clinica, num teste positivo para ANCA e baixa probabilidade de outra etiologia, de forma a iniciar precocemente o trata- mento e diminuir a morbi-mortalidade associada.
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