CO16_05

Síndrome hemolítico-urémico – casuística de um hospital terciário

Lígia M. Ferreira¹; Carla Ferreira²; Nádia M Guimarães³; Marlene Rodrigues⁴; Vanda Guardado⁵; Liliana Rocha³; Teresa Costa³; Sameiro Faria³; Paula Matos³; Conceição Mota³

¹  Centro Hospitalar Tondela-Viseu
²  Hospital Senhora da Oliveira, Guimarães
³ Centro Materno Infantil do Norte, Centro Hospitalar do Porto ]]> ⁴ Hospital de Braga
⁵ Centro Hospitalar do Porto

Introdução: O síndrome hemolítico-urémico (SHU) é uma doença grave caracterizada pela presença de anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda. Atualmente, o SHU é classificado em primário, se induzido por alterações do complemento, ou secundário, onde se incluem as infeções, nomeadamente por Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC), fármacos ou doenças auto-imunes.

O objetivo deste estudo foi avaliar os internamentos por SHU num serviço de Nefrologia Pediátrica.

Metodologia: Análise retrospetiva dos processos clínicos das crianças internadas por SHU entre janeiro de 2012 e setembro de 2016, num Hospital de nível III.

Resultados: No período analisado, foram internadas 6 crianças com SHU, todas do sexo feminino. A média de idade foi 5,6 anos. Em 3 crianças, a apresentação clínica ocorreu com diarreia e vómitos e posterior evolução para oligoanúria, palidez cutânea e prostração. Nos 3 restantes, houve quadro de febre e vómitos, sem diarreia ou oligúria. Em 2 destes havia colúria, um dos quais com icterícia associada, e no outro caso amigdalite concomitante. Três casos desenvolveram hipertensão arterial. Todos fizeram tratamento com plasma fresco congelado (média 5 dias; mínimo 1 dia, máximo 10 dias) e requereram transfusão de glóbulos vermelhos. Os 3 casos de SHU com diarreia necessitaram de diálise peritoneal (média 10 dias; mínimo 8 dias, máximo 14 dias) e dos outros 3 casos, 2 deles realizaram plasmaferese (1 durante 5 dias, outro durante 8 dias). Todos apresentaram boa evolução clínica, com resolução completa das alterações hematológicas e melhoria progressiva da função renal. Do estudo etiológico, de salientar, que em todos os casos, a coprocultura se revelou negativa e se confirmou apenas um caso de SHU primário por alterações do complemento. Nos outros casos, não houve confirmação de infeções ou alterações auto-imunes.

Conclusão: Todos os casos pediátricos de SHU exibem a tríade clássica de alterações. No entanto, há várias etiologias possíveis, que podem resultar em diferenças na apresentação, abordagem terapêutica e prognóstico. Neste estudo, só houve diagnóstico etiológico confirmado num dos casos, provavelmente porque as coproculturas se revelaram negativas pelas dificuldades técnicas em detetar a STEC. Constatou-se uma boa evolução em todos os casos, mas dado que é uma doença que pode recorrer e evoluir para insuficiência renal crónica, estes doentes devem manter seguimento a longo prazo.