PO16_23

Linfangioma abdominal: uma doença rara a propósito de um caso clínico

Andreia Meireles¹; Ana Luísa Santos¹; Raquel Alves¹; Sílvia Costa Dias²; Isabel Martins³

¹ Serviço de Pediatria, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano
² Serviço de Radiologia, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano
³ Serviço de Neonatologia, Unidade Local de Saúde de Matosinhos, Hospital Pedro Hispano

Introdução: Os linfangiomas pertencem a um grupo de malformações vasculares do sistema linfático, sendo compostas por canais linfáticos ectasiados. Representam 6% dos tumores benignos, localizando-se cerca de 95% destes tumores na região cervical e axilar, podendo contudo ocorrer em qualquer local anatómico, como abdominal, sendo esta localização rara. A etiologia é desconhecida, mas a causa congénita parece ser a teoria mais aceite. A maioria dos linfangiomas abdominais (LA) é sintomática e o tratamento definitivo neste tipo de lesões é a ressecção cirúrgica.

Apresenta-se um caso clínico incomum de uma criança com um LA.

Caso Clínico: Sexo masculino, 30 meses de idade, fruto de gestação de termo, sem intercorrências e com ecografias obstétricas normais.

Aos 7 meses, por má evolução ponderal (MEP) realizou urocultura, que mostrou infecção do tracto urinário. Fez tratamento dirigido, com recuperação ponderal progressiva e ecografia renovesical sem alterações. Aquando da realização da mesma foi feita uma observação sumária da região abdominal identificando-se uma lesão cística no quadrante inferior direito e pelve. Efectuou-se ressonância magnética abdomino-pélvica, que mostrou estrutura cística multiloculada e septada na fossa ilíaca direita com extensão para a escavação pélvica, a envolver o cego e as ansas intestinais, não causando efeito de massa sobre as mesmas, correspondendo a linfangioma mesentérico. Encaminhou-se para consulta de cirurgia pediátrica para orientação.

A criança nunca apresentou sintomatologia nem alterações ao exame objectivo. Após várias observações e avaliações imagiológicas, em consulta de cirurgia pediátrica foi assumida atitude conservadora.

Discussão: Os LA têm incidência entre 1:23000 a 1:120000. Nas crianças, o mesentério é a principal localização (50-70%) e 60% diagnosticam-se antes dos 5 anos. A localização do tumor e a idade de diagnóstico do caso clínico são concordantes com a literatura. A clínica varia entre assintomática e abdómen agudo. No entanto, na idade pediátrica, 88% são sintomáticos, sendo a dor abdominal o principal sintoma e 25-77% apresenta massa abdominal palpável. Salienta-se, ainda, a orientação pós-diagnóstica, em que se assumiu atitude expectante, contrariamente ao que mostram a maioria dos estudos.

Os autores pretendem relembrar uma patologia rara, que foi diagnosticada acidentalmente, permitindo uma orientação mais precoce e um tratamento mais dirigido na existência de posteriores eventuais complicações.