ABSTRACT

Introduction: Acute alterations of consciousness in children represent a challenging diagnosis due to the diversity of possible pathologies and their eventual severity. Although they are mostly caused by pathologies commonly observed in clinical practice, there are also rare causes.

Case report: A fifteen-year-old girl was admitted in the emergency because of disorientation, psychomotor agitation, unintelligible speech and incoercible vomiting. She was conscious, auto and allopsychically disoriented, agitated, dysarthric, afebril and hemodynamically stable. Cerebral imaging and laboratorial complementary diagnostic tests were innocent. After clinical improvement with recovery of the initial symptoms, she presented headache with phonophobia and photophobia. She was discharged from hospital after 48 hours, asymptomatic, diagnosed with acute confusional migraine.

Discussion: It’s a rare cause of alteration of consciousness and its presentation can be ostentatious. Being an exclusion diagnosis it’s important to be aware of the existence of acute confusional migraine so that it can be taken into account in differential diagnosis of an acute alteration of consciousness.

Keywords: Acute confusional migraine; child; confusional state; consciousness disorder; migraine; teenager

RESUMO

Introdução: Alterações agudas do estado de consciência em crianças representam um desafio diagnóstico pela diversidade de patologias possíveis e gravidade eventualmente associada. Devem-se sobretudo a causas comummente observadas na prática clínica, mas existem causas raras.

Caso Clínico: Adolescente de 15 anos admitida no serviço de urgência por desorientação, agitação psicomotora, discurso incompreensível e vómitos incoercíveis. Apresentava-se vigil, desorientada auto e alopsiquicamente, com agitação motora e disartria, apirética e hemodinamicamente estável. Os exames complementares de diagnóstico de imagem cerebral e laboratoriais foram inocentes. Após melhoria clínica com recuperação dos sintomas iniciais, apresentou cefaleias com fono e fotofobia. Teve alta após 48 horas, assintomática, com diagnóstico de enxaqueca confusional aguda.  

Discussão: A enxaqueca confusional aguda é uma causa rara de alteração do estado de consciência cuja apresentação pode ser aparatosa. Sendo um diagnóstico de exclusão, é importante alertar para esta entidade, de forma a que possa ser considerada no diagnóstico diferencial de uma alteração aguda do estado de consciência.

As alterações agudas do estado de consciência não são raras em idade pediátrica e representam uma emergência médica major, sendo um desafio diagnóstico devido à grande diversidade de processos patológicos possíveis envolvidos e eventual gravidade associada.¹ Estão mais frequentemente associadas a causas que são comummente observadas na prática clínica como estado pós-crítico, febre, traumatismo crânio-encefálico, ingestão de drogas, alterações metabólicas e infeções do sistema nervoso central, mas existem outras causas mais raras e que colocam dúvidas no diagnóstico diferencial.^1-3

No início dos anos 70 Gascon e Barlow⁴ descreveram uma forma de enxaqueca complicada na infância, que se apresentava como um estado confusional súbito, em que o diagnóstico de enxaqueca foi apenas feito após o episódio agudo, designada enxaqueca confusional aguda.⁴

A prevalência de enxaqueca na infância é elevada,² sendo comum em consultas em idade pediátrica.⁵ A incidência desta patologia atinge os 11% durante a infância e 23% durante a adolescência.⁶ Tem um ligeiro predomínio no sexo masculino antes da puberdade, a partir da qual passa a existir uma maior prevalência no sexo feminino.⁶ 

A apresentação da enxaqueca nas crianças pode ser semelhante à dos adultos, mas os equivalentes ou variantes da enxaqueca são mais frequentes em idade pediátrica ocorrendo raramente em idade adulta.⁷ Estes equivalentes da enxaqueca foram reconhecidos em idade pediátrica ao longo dos últimos anos e não apresentam um componente de cefaleia proeminente.^6,8 A International Classification of Headache Disorders (ICHD) em 2004 classificava os vómitos cíclicos, a enxaqueca abdominal, e a vertigem paroxística benigna da infância como Síndromes Paroxísticos da Infância.⁹ Atualmente a ICHD-3 beta de 2013 designa os equivalentes de enxaqueca anteriormente descritos, de Síndromes Episódicas que podem estar associadas à enxaqueca, tendo incluído também neste grupo o torcicolo paroxístico benigno.¹⁰

A enxaqueca confusional aguda, variante da enxaqueca em idade pediátrica descrita na literatura, continua atualmente sem classificação, não estando a maioria dos médicos familiarizados com esta patologia provavelmente devido à sua raridade e fisiopatologia ainda em estudo.^5,6,10-13

Adolescente de 15 anos do sexo feminino admitida no serviço de urgência por desorientação, agitação psicomotora, discurso incompreensível, incapacidade de reconhecer os familiares e vómitos incoercíveis, de instalação súbita com poucas horas de evolução. Na história pregressa foi negado pelos familiares traumatismo crânio-encefálico prévio, consumo de álcool, substâncias ilícitas, toma de medicação ou outras substâncias potencialmente tóxicas. Os antecedentes pessoais e familiares eram irrelevantes, nomeadamente sem história pessoal ou familiar de enxaqueca.

À admissão encontrava-se vigil, desorientada auto e alopsiquicamente, não colaborante, com agitação psicomotora, disartria, pupilas isocóricas e isorreativas, e não apresentava sinais de lateralização motora nem sinais meníngeos. Estava apirética e hemodinamicamente estável. Foram colocadas diferentes hipóteses diagnósticas, entre as quais meningoencefalite, intoxicação, lesão ocupante de espaço, crise paroxística, motivando a realização de exames complementares de diagnóstico. Apresentava rastreio infecioso normal, bem como glicémia, ionograma e gasimetria venosa. A pesquisa de drogas de abuso na urina foi negativa assim como doseamento de álcool no sangue. A tomografia computorizada crânio-encefálica não evidenciou alterações morfológicas (figura 1) e a punção lombar revelou liquor límpido, exame citoquímico normal, bacteriológico negativo e pesquisa de enterovírus e herpesvírus negativa.  

Nas primeiras horas de observação apresentava alternância entre períodos de desorientação, agitação, discurso incoerente e disartria, com períodos de consciência preservada, resposta verbal adequada e compreensível. Quatro horas após a admissão, havia uma franca melhoria da agitação motora, e apresentava discurso percetível e adequado verbalizando nessa altura cefaleias frontais intensas acompanhadas de fono e fotofobia. Decidido internamento para vigilância e terapêutica analgésica com paracetamol endovenoso, com melhoria das queixas. Realizou no primeiro dia de internamento eletroencefalograma, que não evidenciou alterações (figura 2). Com progressiva melhoria sintomática, 48 horas após o internamento apresentava regressão completa de todos os sintomas, exceto amnésia para o quadro confusional, e um exame físico sem alterações.

Teve alta para o domicílio com o diagnóstico de enxaqueca confusional aguda. Seguida durante 5 meses em consulta de Neurologia apresentou um episódio de enxaqueca com boa resposta ao ibuprofeno oral em dose analgésica, sem quadro confusional associado.

A enxaqueca confusional aguda é uma variante da enxaqueca descrita em idade pediátrica considerada rara ocorrendo entre 0,45 e 7,8% das crianças com enxaqueca, mas julga-se que possa estar subdiagnosticada.^6,12,13 É mais prevalente no sexo masculino com uma relação de 3:1 a 11:2.⁶  A maioria dos doentes tem idades entre os 5 anos e os 16 anos.^6,8  Em 77-100% dos casos existe história familiar e em 20-53% dos casos história pessoal de enxaqueca.⁶

Apresenta-se como um estado confusional de início súbito, de duração de alguns minutos a 24 horas, normalmente acompanhado de agita ção, que segundo alguns autores é a característica típica da enxaqueca confusional aguda.^3-6,12,14

Acompanha-se ainda de desorientação, sintomas visuais, disartria e alterações da memória, podendo também existir afasia, cegueira ou hemiplegia.^2-4,6,11,12 Em 80% dos casos existe cefaleia prévia, concomitantemente ou posterior ao estado confusional, sendo esta última a forma de apresentação mais frequente.¹⁵ Para além das alterações que podem existir no exame neurológico, o restante exame físico é normal em todos os casos de enxaqueca confusional aguda que terminam habitualmente com um sono profundo, não sendo necessária terapêutica específica e deixando o doente com amnésia total ou parcial para o episódio.^2,6,8,12,14 Pode haver recorrência da enxaqueca confusional aguda, embora  pareça ser inferior a 33%.⁵

O eletroencefalograma não evidencia atividade paroxística, podendo apresentar alterações inespecíficas como desorganização generalizada e actividade lenta difusa generalizada,⁶ que normaliza entre um a três dias.^1,6 

A fisiopatologia da enxaqueca confusional aguda ainda não está esclarecida, embora existam várias hipóteses apontadas, entre as quais a associação da enxaqueca confusional aguda a alterações vasculares cerebrais transitórias e ao mecanismo de depressão cortical alastrante.^5,12 O traumatismo crânio-encefálico ligeiro é descrito também nalguns casos como um fator desencadeante para a enxaqueca confusional aguda.^5,8,12

Embora neste caso não tenha sido percebida a existência de alterações visuais, a restante apresentação e evolução da enxaqueca confusional aguda está de acordo com o tipicamente descrito na literatura, acompanhada de vómitos, sintoma também já observado nalguns casos descritos.^2-6,12,14

Na ausência de história pessoal e familiar de enxaqueca o diagnóstico da enxaqueca confusional aguda pode ser difícil, visto que o estado confusional pode ser o primeiro e único sintoma presente¹ tal como ocorreu neste caso. Desta forma há necessidade de excluir outros fatores etiológicos em cada grupo etário, entre os quais as infeções e lesões do sistema nervoso central, epilepsia, alterações metabólicas, exposição a medicamentos e substâncias de abuso.^5,12,15 Assim a enxaqueca confusional aguda é um diagnóstico de exclusão feito habitualmente após a resolução do estado confusional, quando se verifica retrospetivamente a existência de história pessoal ou familiar de enxaqueca.^2,4

Apesar de ser uma entidade benigna e com resolução espontânea, pode ser um quadro aparatoso e uma experiência assustadora tanto para o próprio doente como para os seus pais e mesmo para os médicos que não estão na sua maioria familiarizados com esta patologia.^12,15

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Catarina de Abreu Amaro
Hospital Pêro da Covilhã
Centro Hospitalar Cova da Beira
Quinta do Alvito,
6200-251 Covilhã
Email: catarina.abreuamaro@gmail.com

Received for publication: 18.10.2016 Accepted in revised form: 09.01.2017