Linfoma Periférico de Células T Não Específico: Apresentação Cutânea

Peripheral T-Cell Lymphoma Not Otherwise Specified: Cutaneous Presentation

Ana Isabel Costa, Luis Correia, Tiago Esteves Freitas, Maria Luz Brazão¹

¹Serviço de Medicina, Hospital Central do Funchal, Funchal, Portugal

Correspondência

Palavras-chave: Linfomas Periféricos de Células T; Neoplasias da Pele

Keywords:Lymphoma, T-Cell, Peripheral; Skin Neoplasms.

Os linfomas periféricos de células T (LPCT) constituem um grupo heterogéneo de neoplasias agressivas que correspondem a menos de 15% de todos os linfomas não Hodgkin (LNH) nos adultos.¹ O linfoma periférico de células T não específico pertence a um grupo de linfomas predominantemente nodais de células T que derivam de vários tipos de células T maduras que não cumprem os critérios dos subtipos específicos de LPCT. O linfoma periférico de células T não especifico é o subtipo mais comum nos países do Ocidente, correspondendo a cerca de 30% dos LPCT e cerca de 6% dos LNH.² A idade média do diagnóstico é aos 60 anos e é mais comum em homens.³ A apresentação clínica mais habitual consiste em linfadenopatia generalizada com ou sem doença extra nodal. A pele e o aparelho digestivo são os locais extranodais mais frequentes. Esta neoplasia não apresenta um imunofenotipo característico.^1,4

Doente, sexo masculino, 78 anos enviado à consulta de Medicina Interna por quadro de lesões cutâneas da face, tronco e dorso. Objectivamente apirético, com múltiplas lesões do tronco Fig. 1, dorso e face Fig. 2 de cor violácea, pétreas à palpação, não dolorosas e com pouca mobilidade. Adenomegalias axilares, supra claviculares e inguinais. Laboratorialmente destaca-se: esfregaço de sangue periférico com 8% de linfócitos atípicos. VIH 1 e 2 negativos. Feita biópsia de lesão cutânea com estudo imunohistoquímico. Diagnóstico de linfoma células T.

 

 

 

Iniciada terapêutica com CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina e prednisona). Após 3 meses volta à consulta de Medicina Interna com regressão franca das lesões cutâneas. Falece aos 8 meses após o diagnóstico.

A apresentação cutânea do linfoma periférico de células T não surge habitualmente com esta exuberância e “beleza pedagógica” de imagens. O diagnóstico de LPCT, não especifico é um diagnóstico de exclusão baseado em biópsia que evidência células T que não cumprem os critérios de outros subtipos de LPCT. A evolução clínica é agressiva e as recidivas são comuns.

 

]]> Referências

1. Swerdlow SH, Campo E, Harris NLJaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al. World Health Organization Classification of Tumours of Haematopoietic and Lymphoid Tissues.Lyon: IARC Press; 2008.         [ Links ]

2. Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Harris NL, Stein H, Siebert R, et al. The 2016 revision of the World Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016; 127: 2375-90.         [ Links ]

3. Vose J, Armitage J, Weisenburger D; International T-Cell Lymphoma Project. International peripheral T-cell and natural killer/T-cell lymphoma study: pathology findings and clinical outcomes. J Clin Oncol. 2008;26: 4124-30.         [ Links ]

4. Weisenburger DD, Savage KJ, Harris NL, Gascoyne RD, Jaffe ES, MacLennan KA, et al. Peripheral T Cell lymphoma, not otherwise specified: a report of 340 cases from the International Peripheral T cell lymphoma project. Blood. 2011; 117: 3402-8.         [ Links ]

Protecção de Seres Humanos e Animais: Os autores declaram que não foram realizadas experiências em seres humanos ou animais

Direito à Privacidade e Consentimento Informado: Os autores declaram que nenhum dado que permita a identificação do doente aparece neste artigo.

Conflitos de Interesse: Os autores declaram a inexistência de conflitos de interesse na realização do presente trabalho

Fontes de Financiamento: Não existiram fontes externas de financiamento para a realização deste artigo

Recebido:06.07.2016

Aceite:22.07.2016