0872-8178 0872-8178 S0872-81782009000400006 00 08 2009 00 08 2009 16 4 163 167

Síndrome de Klippel-trenaunay: relato de um caso com envolvimento digestivo e revisão da literatura

 

M. Ferreira1, S. Mendes1, J. Torres1, R. Ferreira1, C. Agostinho1, E. Panão1, M. J. Campos1

 

RESUMO

As lesões vasculares são uma causa comum de hemorragia gastrointestinal, podendo ocorrer isoladamente ou como parte de uma síndrome ou distúrbio sistémico. Os autores descrevem o caso clínico de uma paciente portadora da síndrome de Klippel-Trenaunay, anomalia vascular congénita rara, de etiologia não esclarecida, e que se caracteriza pela tríade clínica de hemangiomas cutâneos, varicosidades e hipertrofia dos tecidos moles e ossos afectando geralmente um único membro. O envolvimento do tracto gastrointestinal é raro sendo a hemorragia digestiva baixa o sintoma mais frequente resultante do envolvimento do cólon por malformações vasculares. A propósito do caso faz-se uma revisão da literatura no que respeita sobretudo ao diagnóstico e tratamento das complicações gastrointestinais.

Palavras-chave: Malformações vasculares; Hemorragia digestiva; Síndrome Klippel-Trenaunay.

 

 

SUMMARY

]]> Vascular anomalies are a common cause of gastrointestinal hemorrhage; they can occur separately or as part of a syndrome. The authors describe the clinical case of a patient with the Klippel- Trenaunay syndrome (SKT), a rare, congenital vascular anomaly, of unknown etiology, characterized by the clinical triad of cutaneous hemangiomas, varicosities and hypertrophy of soft tissue and bones, usually affecting one extremity. Gastrointestinal involvement is rare; digestive hemorrhage is the most frequent symptom, as a result of colonic vascular malformations. The authors provide a literature review concerning the most relevant aspects of diagnosis and treatment of the gastrointestinal complications of this syndrome.

Keywords: Vascular malformations; Digestive bleeding; Klippel-Trénaunaysíndrome

 

 

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1Serviço de Gastrenterologia, Departamento de Medicina do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE

 

Correspondência:

Margarida Ferreira

]]> Serviço de Gastrenterologia

Centro Hospitalar de Coimbra EPE

Quinta dos Vales

São Martinho do Bispo

3046-853 Coimbra

Telefone: 936 488 695

E-mail: magaidaferreira@gmail.com

Recebido para publicação: 21/04/2008

Aceite para publicação: 26/09/2008

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