Intestinal Behçet's disease

Rosa Ferreira¹, Emília Trigo², Joana Torres¹, Cláudia Agostinho¹, Jorge Fortuna², Mário Júlio Campos¹

¹Serviço de Gastrenterologia, ²Serviço de Medicina Interna do Centro Hospitalar de Coimbra, EPE – Hospital Geral

Correspodência

Doente de sexo feminino, de 64 anos, com história de osteoporose, dislipidemia e coxartrose bilateral, foi internada no Serviço de Medicina Interna por úlceras oro-genitais recorrentes, associadas a febre, sudorese nocturna e perda ponderal de 10%, com cerca de 3 meses de evolução. Negava dor abdominal ou alteração dos hábitos intestinais. Ao exame objectivo, apresentava-se febril (38ºC) e hemodinamicamente estável. Observaram-se múltiplas úlceras dispersas na mucosa oral, língua e palato, medindo entre 5 e 8 mm de diâmetro (Fig. 1).

O abdómen era mole e depressível, ligeiramente doloroso à palpação da fossa ilíaca e flanco direitos. Laboratorialmente destacavam-se leucopenia de 3,05 x 10³/iL (VR 4 - 10), hipoalbuminemia de 27 g/L (VR 35 - 50), elevação da velocidade de sedimentação de 100 mm/h (VR < 20) e da proteína C reactiva de > 9 mg/dL (VR < 0,5). Por suspeita de doença linfoproliferativa realizou TC toraco-abdominal que mostrou espessamento e irregularidade das paredes do íleon terminal e cego. Neste contexto, foi referenciada ao Serviço de Gastrenterologia para realização de colonoscopia com ileoscopia terminal. No exame endoscópico, visualizou-se, no íleon terminal, uma úlcera escavada, irregular, de fundo fibrinoso, com maior eixo no sentido longitudinal, atingindo cerca de 20 mm (Fig. 2).

Fig. 2. Úlcera profunda e longitudinal do íleon terminal (seta).

No cólon ascendente e transverso foram observadas, ainda, duas úlceras aftóides (Fig. 3). As biópsias revelaram um processo inflamatório crónico da lâmina própria, sem evidência de granulomas. Os marcadores serológicos foram negativos para ASCA e ANCA e positivos para HLA-B51.

O teste patérgico revelou-se positivo.

A presença de úlceras oro-genitais recorrentes associadas a um teste patérgico positivo preencheram os critérios estabelecidos pelo International Study Group for Behçet’s Disease¹.

Embora a positividade para HLA-B51 não seja patognomónica desta patologia, ela corrobora o diagnóstico. A doente foi medicada com prednisolona 0,5 mg/kg/dia com melhoria clínica e endoscópica objectivada às 4 semanas.

A doença de Behçet é numa vasculite sistémica, cujas manifestações típicas incluem úlceras orais e genitais e alterações oculares². Cerca de 3 a 16% dos doentes apresentam envolvimento gastrointestinal, que pode ocorrer ao longo de todo o tubo digestivo². A sintomatologia mais comum consiste em dor abdominal, diarreia, hemorragia digestiva e perda de peso³. A doença de Behçet intestinal é usualmente acompanhada de lesões ulceradas no intestino delgado e no cólon³. O achado endoscópico típico caracteriza-se pela presença de algumas úlceras profundas, arredondadas, de margens bem delimitadas, localizadas na região ileo-cecal³. Menos frequentemente, tal como no presente caso, estas úlceras podem adquirir morfologias longitudinais, ovaladas, irregulares ou de tipo aftóide, tornando difícil o seu diagnóstico diferencial com a doença de Crohn^3-4.

O tratamento farmacológico da doença de Behçet intestinal consiste em aminossalicilatos, corticoesteróides, imunossupressores, nutrição entérica e parentérica total, de acordo com a gravidade da doença⁵. O tratamento cirúrgico, por sua vez, é recomendado quando surgem complicações (estenose, fístula ou hemorragia severa) ou refractariedade ao tratamento médico⁵. No caso descrito, a presença de febre, elevação da proteína C reactiva e da velocidade de sedimentação associadas à profundidade da úlcera ileal justificou a opção da corticoterapia.

Em suma, embora o envolvimento intestinal da doença de Behçet seja raro, pode surgir com escassos sintomas gastrointestinais, o que atribui à colonoscopia com ileoscopia terminal um papel essencial não só para o diagnóstico, mas também para avaliação da gravidade desta patologia.

REFERÊNCIAS

2. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, et al. Behçet’s disease. N Engl J Med 1999;341:1284-1291.        [ Links ]

3. Lee CR, Kim WH, Cho Ys, et al. Colonoscopic findings in intestinal Behçet’s disease. Inflamm Bowel Dis 2001;7:243-249.

4. Lee SK, Kim BK, Kim TI, et al. Differential diagnosis of intestinal Behçet's disease and Crohn's disease by colonoscopic findings. Endoscopy 2009;41:9-16.

5. Kobayashi K, Ueno F, Bito S, et al. Development of consensus statements for the diagnosis and management of intestinal Behçet’s disease using a modified Delphi approach. J Gastroenterol 2007;42:737-745.

Correspondência

Rosa Liliana de Abreu Ferreira;

Travessa de S. Romão, nº 22 – S. João.

4815-455 Vizela - Portugal;

E-mail: rosa.l.ferreira@gmail.com

Recebido para Publicação: 21/12/2009 e Aceite para Publicação: 24/08/2010.