Avaliação, classificação, diagnóstico diferencial, prognóstico

Specific speech and language impairments in children: assements, diagnostics, classification and outcome

Isabel Pavão Martins^1,*

¹Faculdade de Medicina de Lisboa, Universidade de Lisboa.

RESUMO

Perturbações Específicas do Desenvolvimento da Linguagem (PEDL) são síndromas caracterizadas por um desenvolvimento inadequado da linguagem na ausência de: defeitos sensoriais (surdez), perturbações morfológicas ou motoras do aparelho articulatório, doença psiquiátrica ou atraso mental. As PEDL são síndromas heterogéneas, quer no tipo e na gravidade do defeito neuro-linguístico quer no seu prognóstico. Embora cerca de metade destas crianças compensem o defeito de linguagem, a maioria mantém dificuldades subclínicas que interferem com a aprendizagem escolar. Noutras, as perturbações verbais persistem de forma significativa, incapacitando-as para a vida social, escolar e profissional. A origem destas perturbações é provavelmente genética. Embora as PEDL sejam conceptualizadas como disfunções primárias dos sistemas necessários à compreensão, elaboração e produção da linguagem, elas não se associam a lesões cerebrais evidentes. Contudo, relacionam-se com padrões atípicos de especialização cerebral e com perturbações das infra-estruturas cognitivas essenciais à linguagem (processamento fonológico, memória verbal de curto termo, aquisição da morfologia gramatical, etc.). A intervenção terapêutica (treino e reeducação da linguagem, aprendizagem de estratégias alternativas de comunicação, apoio psicoterapêutico e ensino especializado) deve ser interdisciplinar e individualizada, sendo essencial para evitar o isolamento social, perturbações emocionais e comportamentais e a exclusão escolar destas crianças.

Palavras-chave Perturbação do desenvolvimento, linguagem, desenvolvimento, afasia na criança.

Specific Language Impairment (SLI) is an heterogeneous disorder characterized by an inadequate language development that cannot be explained by an auditory sensory defect, a motor-neurological defect, a general cognitive impairment nor an unwillingness to communicate. There are many subtypes of SLI, both in severity and type that may be associated with a different outcome. Although many of these children recover clinically, the majority will maintain minor language impairments leading to a poor school achievement and learning difficulties. A proportion of cases remain severely impaired causing social isolation and an occupational/professional handicap. The origin of these syndromes is probably genetic. Although they are assumed to reflect a dysfunction of the neuronal networks subserving the comprehension, elaboration and production of language, they are not due to evident focal brain lesions, but are associated with atypical patterns of cerebral dominance and specialization for language. A variety of language processing impairments have been described in these children, namely a difficulty in analysing rapidly changing speech sounds, acquiring language morphology and grammar and a poor phonological memory. Therapeutic intervention in these children must be individualized and interdisciplinary (speech therapy, alternative forms of communication, psychological support and special education). This is essential to prevent social isolation, low self-esteem, emotional and behavioural symptoms and educational problems.

Introdução

A aquisição da linguagem é um processo dinâmico e criativo, sujeito a múltiplas influências e com grandes variações interculturais/interlinguísticas e interindividuais. Aos 3 anos (Silva, 1987) e aos 5-6 anos de idade (Tomblin et al, 1997), cerca de 7% das crianças (variando entre 3 e 15%, dependendo da selecção da amostra e critérios de diagnóstico utilizados) apresentam dificuldades na linguagem ou na fala, das quais 1% são consideradas graves. Estas perturbações interferem com a capacidade de a criança comunicar e aprender e associam-se a alterações do comportamento, isolamento social e insucesso escolar. Em muitos casos não existe motivo aparente para essa incapacidade e a perturbação ocorre primariamente, e apenas, ao nível da linguagem. Neste artigo iremos discutir essas síndromas, revendo a sua definição, classificação, metodologia de avaliação, etiologia e prognóstico.

Começaremos por rever alguns aspectos do desenvolvimento normal da linguagem e seus factores determinantes, apresentando posteriormente a sua patologia.

Aquisição da linguagem: factores determinantes do desenvolvimento normal e variações

Não existe um padrão universal de desenvolvimento da linguagem (Bates & Marchman, 1988; Bates et al, 1994). Podem-se encontrar variações na precocidade, na velocidade, na sequência e até no estilo de aquisições, dependendo da interacção de múltiplos factores. O conceito de normalidade é pois extremamente lato, sobretudo nas fases iniciais do desenvolvimento, o que pode tomar difícil a valorização de atrasos ou perturbações.

Estilos de aquisição, estratégias de aprendizagem e contexto social e familiar

Estão definidos vários estilos na aquisição da linguagem (Bretherton et al, 1983). Algumas crianças iniciam a sua aquisição pela análise das unidades individuais do discurso (as palavras, as sílabas e os fonemas), aprendendo a articular bem e produzindo um discurso telegráfico, constituído essencialmente por nomes (word babies, estilo nominal ou referencial). Contudo, outras crianças fazem uma abordagem mais global, imitando grandes unidades do discurso (frases inteiras e a sua melodia) antes de detalhar os sons individuais (intonation babies, estilo expressivo ou pronominal). Estas diferenças parecem relacionar-se, em parte, com a personalidade, o sexo e a ordem de nascimento da criança (Bates, Bretherton & Snyder, 1988).

Diferenças interculturais

As características da língua que a criança aprende também modulam o desenvolvimento da linguagem (Bates & Marchman, 1988). As crianças tendem a aprender em primeiro lugar os aspectos linguísticos que são essenciais para a comunicação. Por exemplo, na língua inglesa uma das primeiras regras a ser dominada diz respeito à ordem correcta das palavras na frase. Pelo contrário, no turco a ordem das palavras (que não contribui particularmente para a semântica, nessa língua) é ignorada até tarde, enquanto a morfologia gramatical (por exemplo, as regras de sufixação que permitem fazer concordar o tempo, o género e o número na frase) é adquirida muito cedo. No italiano, por outro lado, o enfoque é colocado na conjugação dos verbos.

Também a fonologia específica de cada língua é precocemente aprendida, perdendo-se progressivamente a capacidade de analisar os sons das outras línguas (Kuhl et al, 1992). Esta perda explica a existência de uma "idade crítica" para a aquisição de uma língua estrangeira sem sotaque (Johnson & Newport, 1989).

Velocidade de aquisição

Tanto a precocidade como a velocidade a que se processa o desenvolvimento são extremamente variáveis. Num estudo longitudinal (Bates et al, 1994) de 1800 crianças saudáveis, entre os 8 meses e os 2,5 anos de vida, constatou-se uma enorme disparidade na dimensão do vocabulário. Aos 20 meses, por exemplo, as crianças produziam em média 170 palavras, podendo no entanto esse valor variar entre as 3 e as 544 palavras.

Sabe-se também que o desenvolvimento se faz de um modo descontínuo, com períodos de aquisição rápida e fases de estagnação. Há alguma evidência de que as pequenas intercorrências médicas (infecções respiratórias, síndromas virais, febre, etc.), tão frequentes nas crianças pequenas, se associam a períodos de pobreza de aquisições (Plooij & van de Rijt-Plooij, 1989), alturas em que se verifica também uma desaceleração do crescimento cefálico (Fisher & Rose, 1994).

Pré-requisitos

Constituem requerimentos básicos para o desenvolvimento da linguagem oral:

a) a integridade sensorial (auditiva). Não só a surdez congénita mas também a surdez adquirida nos três primeiros anos de vida levam à regressão completa da linguagem, mesmo que a criança já tivesse desenvolvido algum vocabulário anterior;

c) a integridade (morfológica e neurológica) do aparelho motor fonatório/articulatório;

d) a competência cognitiva geral. A deficiência mental associa-se em regra a um atraso/perturbação da linguagem, embora existam casos de dissociação linguagem-cognição, como na síndroma de Williams em que a linguagem parece relativamente poupada face a um atraso mental (Bellugi et al., 1991);

e) a vontade de comunicar.

Disfunções e/ou patologia em cada um destes níveis irão naturalmente perturbar o desenvolvimento verbal. Paradoxalmente, é possível adquirir linguagem na presença de lesões focais do hemisfério cerebral esquerdo (nas áreas da linguagem), embora com atrasos iniciais (Bates et al, 1997). Isto deve-se à grande plasticidade para a reorganização funcional do cérebro da criança.

Existem, contudo, crianças que, preenchendo todos os requisitos mencionados e sem causa aparente, nunca falam adequadamente, ficando aprisionadas numa linguagem deficiente, bizarra, rudimentar, ininteligível ou não comunicativa. É destas síndromas que iremos tratar.

Perturbações Específicas da Aquisição da Linguagem

Definição e critérios de diagnóstico

Perturbações Específicas do Desenvolvimento da Linguagem (PEDL) são defeitos circunscritos do desenvolvimento cognitivo, em que se verifica uma perturbação (atraso e desvio) significativa da aquisição da linguagem, que não se pode explicar (critérios de exclusão) por: um defeito sensorial primário, defeito motor-articulatório, atraso mental (i. e., um QI não verbal inferior a 70-80), diferenças culturais, privação ambiental ou uma perturbação emocional grave com recusa de comunicar (Hall & Aram, 1996).

Estas síndromas são também frequentemente designadas por "afasias de desenvolvimento", "afasias congénitas" ou "disfasias", embora nem todos atribuam exactamente o mesmo significado a cada um destes termos. Pelo contrário, os termos "dislália" e "atraso de linguagem" não devem ser empregues como sinónimo de PEDL, pois indicam atrasos transitórios do desenvolvimento da linguagem, ou da fala, dos quais as crianças recuperam sem sequelas.

a) o primeiro diz respeito ao que se entende por uma perturbação "significativa". Alguns autores definem-na como qualquer defeito que afecte a vida de relação da criança (familiar, social, escolar) (American Psychiatric Association, 1994). Outros preferem critérios quantitativos de discrepância cronológica ou cognitiva, tais como uma diferença igual ou superior a 12 meses entre a idade cronológica e a equivalente ao nível da linguagem (Stark & Tallal, 1981) ou um atraso de 1,5 ou mais desvios padrões (relativamente aos valores médios para a idade), em dois ou mais parâmetros da linguagem (Bishop & Edmundson, 1987). Outros autores, ainda, utilizam a idade mental, determinada pelo QI não verbal, como referência, e requerem uma discrepância de 1 ou 2 desvios padrões entre o QI não verbal e a linguagem (avaliada por um teste de nomeação, por exemplo) (Aram et al., 1992);

b) outro ponto controverso diz respeito aos parâmetros da linguagem considerados na definição. Deverá a perturbação afectar a fonologia, o léxico e/ou a sintaxe? A compreensão ou a expressão ?

c) Um terceiro aspecto discordante é a possibilidade de incluir no diagnóstico das PEDL crianças com um ligeiro défice mental, desde que apresentem uma grande desproporção entre a idade mental e a linguagem. A mesma discussão se aplica ao autismo, cujas formas menos graves podem ser idênticas a uma PEDL (Boucher, 1998; Rapin & Allen, 1998).

Classificação das PEDL

Embora exista consenso quanto à heterogeneidade destas síndromas, quer no tipo quer na gravidade do defeito, a sua classificação é algo controversa. Idealmente, uma classificação deveria traduzir a disfunção de sistemas biológicos (cognitivos, neuro-linguísticos, genéticos), ser consistente e reprodutível (ao longo do tempo e entre observadores), permitir prever o prognóstico e orientar a terapêutica. Nenhuma das classificações existentes preenche estes requisitos.

As classificações mais simples, como a utilizada no DSM-IV (American Psychiatric Association, 1994) e na ICD-10 (World Health Organization, 1993), consistem na distinção entre perturbações predominantemente expressivas (com a compreensão da linguagem mantida) e defeitos mistos ou globais (envolvendo a expressão e a compreensão). Esta classificação tem algum valor prognóstico (em geral os defeitos globais evoluem pior que os puramente expressivos) e requer apenas a aplicação de uma escala que faça a distinção entre a expressão e a compreensão verbal. Contudo, muitos dos casos "expressivos" têm dificuldades de compreensão sintáctica ou pragmática e a sua razoável capacidade de compreensão verbal verifica-se apenas ao nível do léxico. Ou seja, se avaliarmos os vários subcomponentes da compreensão poderemos ter conflitos no diagnóstico.

Para ultrapassar este problema houve a tentativa de elaborar classificações neurolinguísticas (Rapin & Allen, 1983, 1988; Bishop & Rosenbloom, 1987; Conti-Ramsden & Botting, 1999). Tendo em consideração os vários níveis de processamento/representação do discurso do ponto de vista da expressão e da compreensão verbal (nível fonológico, léxico-semântico, sintáctico e pragmático), tentou-se individualizar síndromas que combinavam tipos de disfunção. A classificação de Rapin e Allen (quadro 1) foi talvez a mais adoptada, tanto mais que existia algum paralelismo entre os quadros descritos e as afasias adquiridas do adulto, resultantes de disfunções de base anatómica, o que a tornava mais promissora. Descrevemos de seguida os seus principais subtipos.

Síndromas mistas afectando a expressão e a compreensão ao nível da fonologia

Agnosia auditiva verbal (AAV)

Síndroma fonológico-sintáctica (SFS)

É o tipo mais frequente de PEDL e assemelha-se à afasia de Broca dos adultos. A maioria destas crianças tem um discurso disfluente, constituído por frases curtas, com interrupções, anomia, deficiente articulação verbal, parafasias fonémicas e graus variáveis de ininteligibilidade. O seu vocabulário é pouco variado e as construções gramaticais imaturas, com erros na morfologia (erros de concordância de tempo, género, número) e telegráficas (com omissão das partículas gramaticais, como os artigos, as preposições, as conjunções, os pronomes, etc.)- A compreensão verbal parece adequada durante a conversação, devido à redundância do discurso coloquial, mas revela-se deficiente em situação de teste, em que há poucas ajudas não verbais (sobretudo a compreensão sintáctica).

Síndromas caracterizadas por um defeito predominantemente expressivo

Dispraxia verbal

Esta afasia caracteriza-se por um discurso muito disfluente, produzido com esforço, escasso, limitado, constituído por palavras isoladas ou frases curtas com deficiente produção fonológica, podendo chegar ao mutismo. A compreensão verbal é normal. Estas crianças podem aprender a ler e a escrever, pois as suas dificuldades afectam essencialmente a linguagem oral.

Este quadro não se deve a falta de força dos músculos da articulação verbal (disartria), mas sim a um defeito na programação motora do discurso, sendo discutível se se trata de um verdadeiro defeito da linguagem ou de uma acentuada perturbação da produção do discurso (Rapin, 1996a). Pode estar associado a uma apraxia buco-facial (na execução de gestos não verbais) e apraxia dos membros (Dewey et al, 1988). Estes casos podem manter-se ininteligíveis e nunca chegar a desenvolver um discurso comunicativo, beneficiando de técnicas de comunicação total e de linguagem gestual. A dispraxia verbal tem sido equiparada à "afemia" do adulto. Estão descritas formas familiares desta síndroma (Hurst et al, 1990; Alcock et al, 2000).

Defeito de programação fonológica

E a variante fluente da síndroma anterior e tem melhor prognóstico. Caracteriza-se por um discurso fluente, com frases longas bem moduladas, mas pouco ou nada inteligível (com múltiplos defeitos de articulação, erros de sequenciação e substituições de fonemas). A capacidade de compreensão é normal. Este quadro não tem equivalente dentro das afasias dos adultos.

Síndromas caracterizadas por defeitos ao nível do discurso (mas não na fonologia nem na sintaxe)

Neste caso a perturbação afecta sobretudo a capacidade de evocação de nomes. Estas crianças têm dificuldade em elaborar uma sequência narrativa, tendem a usar termos genéricos como "coisa" e "aquilo" ou a fazer circunlóquios e descrições em vez de dizer os nomes. A produção sintáctica é também imatura. O seu discurso é variável. Tanto pode consistir num jargão fluente, com parafasias semânticas e literais, como pode ser disfluente, com tantas pausas e hesitações na evocação dos nomes que se assemelha à gaguez. Existe alguma dificuldade na compreensão da linguagem abstracta. Esta síndroma assemelha-se às afasias anómica e de condução dos adultos.

Síndroma semântico-pragmática (SSP)

Embora nestes casos o discurso seja aparentemente normal, sem erros fonológicos ou sintácticos, existem acentuadas perturbações do seu conteúdo e pragmatismo. O discurso é fluente, de alto débito, por vezes até hiper-verbal, mas é vazio ou pobre de conteúdo (cocktail chatters). Estas crianças têm dificuldade em exprimir-se e em tirar as ilações correctas daquilo que ouvem. Tendem a interpretar o seu interlocutor de forma literal, tangencial, ilógica, valorizando mais a forma (ou certas palavras-chave) do que o conteúdo (o sentido completo da frase). Podem apresentar ainda determinados sinais positivos: clichés (frases automatizadas, sobreaprendidas, que utilizam em vez de frases comunicativas), circunlóquios, escolhas atípicas das palavras, escolha rígida e perseveração no tema da conversa. Nestas crianças o pragmatismo verbal, que inclui a escolha adequada dos termos a usar, o saber iniciar e terminar o discurso, a capacidade de manter ou mudar o tópico da conversa e a melodia do discurso, está afectado. Contudo, o pragmatismo não verbal, constituído pela linguagem corporal, gesto, olhar, expressão facial e postura, está conservado (Rapin & Allen, 1998). Esta dissociação é importante para distinguir o SSP de certas formas de autismo em que todo o pragmatismo da comunicação está perturbado. Algumas destas crianças aprendem a ler. Este quadro tem sido comparado à afasia transcortical sensorial dos adultos

A classificação de Rapin e Allen tem a vantagem de nos dar um perfil de disfunção, o que pode ajudar a planear a reabilitação. Porém, não tem critérios taxonómicos precisos e pode ser difícil fazer a correspondência em todos os casos. Por outro lado, a base biológica desta classificação continua por estabelecer. Num estudo multicêntrico, efectuado em cerca de 500 crianças (entre os 3 e os 7 anos) com perturbações do desenvolvimento da linguagem, definidas de forma lata e avaliadas de forma exaustiva e multidisciplinar, não foi possível encontrar factores biológicos que distinguissem estas síndromas entre si (Rapin, 1996b). Nesse mesmo estudo individualizaram-se apenas quatro padrões linguístico-comportamentais distintos: a) perturbações isoladas da linguagem expressiva; b) perturbações da linguagem afectando a expressão e a compreensão; c) autismo com baixo QI, e d) autismo com bom nível de funcionamento.

Outro aspecto que se deve ter em conta é a possibilidade de estes quadros se modificarem ao longo do tempo e com o desenvolvimento (Bishop & Edmundson, 1987). De facto, num estudo longitudinal efectuado com um intervalo de um ano (entre os 7 e os 8 anos de idade), verificou-se que 45% das crianças mudavam de grupo de diagnóstico (Conti-Ramsden & Botting, 1999). Alguns autores defendem a teoria de um contínuo entre os diferentes subtipos, variando a sua expressão conforme o estádio do desenvolvimento e a compensação do defeito.

Diagnóstico diferencial

A classificação de Rapin e Allen é apenas sindromática, definindo padrões neurolinguísticos de disfunção, e não pressupõe factores etiológicos específicos para cada síndroma, nem prevê o prognóstico. De facto, um único tipo de PEDL (por exemplo o SSP) pode surgir em diferentes contextos (síndroma de Asperger, síndroma de Williams, hidrocefalia) e vice-versa. São múltiplas as situações a considerar no diagnóstico diferencial de uma criança com perturbações da linguagem.

Antes de colocar a hipótese de PEDL, devem ser sempre consideradas as perturbações "secundárias" da linguagem: o atraso mental, a surdez não compensada, as perturbações graves do comportamento (como as do espectro autista), as doenças neurológicas com disfunção do aparelho articulatório/fonatório (a paralisia cerebral, por exemplo) e, também, a privação sensorial grave (sobretudo no contexto das crianças sujeitas a abuso e maus tratos).

O autismo infantil e as suas variantes, como a síndroma de Asperger (forma de autismo com bom nível de funcionamento cognitivo), merecem um destaque particular, pois associam-se sempre a perturbações da linguagem. Os quadros que mais tipicamente se observam são a AAV (23% dos casos graves) e a SSP (na síndroma de Asperger). As PEDL expressivas puras são raras ou inexistentes no autismo (Allen & Rapin, 1992). Em qualquer dos casos, verificam-se também as alterações do comportamento, da sociabilidade e dos interesses, típicas das doenças do espectro autista, como a aversão ao afecto e ao contacto ocular, preocupação excessiva com a ordem, resistência à mudança, bizarrias de comportamento e também ecolália e inversão dos pronomes pessoais. Na síndroma de Asperger além dos defeitos do pragmatismo verbal típicos da SSP, existe também uma perturbação do pragmatismo não verbal (Rapin & Allen, 1998).

Além das perturbações do espectro autista, existem outras patologias que se manifestam por quadros neurolinguísticos do tipo da SSP: a síndroma de Williams (que se associa a atraso intelectual, não devendo por isso ser considerada uma PEDL) e a hidrocefalia.

Existem várias situações cujo primeiro, e mais notório, sintoma é a alteração da linguagem, embora possam também existir atraso mental e sinais neurológicos ou dismórficos. Estas patologias confundem-se facilmente com as PEDL (ou correspondem a uma pequena fracção delas). Entre elas encontram-se as aneuploidias dos cromossomas sexuais (sobretudo a síndroma de Klinefelter, XXY ou o XYY), a síndroma do X frágil e outros tipos de deficiência mental associados ao cromossoma X (Mutton & Lea, 1980; McLaghlin & Kriegsmann, 1980, Pennington et al, 1982), o gigantismo cerebral (síndroma de Sotos) e a galactosémia (Robinson, 1991). O seu despiste deverá ser efectuado quando existem suspeitas clínicas, pelo défice cognitivo ou características dismórficas.

A afasia adquirida na criança (AAC) também deve ser considerada no diagnóstico diferencial, definindo-se como a perturbação da linguagem secundária a uma lesão cerebral. Esta definição pressupõe que tenha havido um período de desenvolvimento normal da linguagem antes da instalação da lesão. Por este motivo não se deve diagnosticar uma AA em crianças que sofreram lesões cerebrais nos primeiros meses de vida ou no período perinatal. Nas crianças mais pequenas, cuja linguagem é ainda incipiente e inconsistente, pode ser difícil fazer a distinção entre os defeitos adquiridos e as perturbações do desenvolvimento. A AAC pode ter diferentes causas: traumática, infecciosa, vascular, tumoral, etc.

Entre as causas de afasia adquirida merece atenção particular a síndroma de Landau e Kleffner (SLK) (Landau & Kleffner, 1957) ou Afasia Adquirida com Epilepsia. A SLK manifesta-se habitualmente entre os 4 e os 7 anos de idade e associa-se à epilepsia em 70% dos casos. O início do quadro pode ser lentamente progressivo, rápido (instalando-se em dias) ou flutuante. Tipicamente estas crianças deixam de compreender a linguagem oral, comportando-se como se fossem surdas (surdez verbal), embora continuem a ouvir sons não verbais. Posteriormente sofrem uma deterioração da expressão verbal em grau variável. O seu quadro neurolinguístico mais característico é a AAV, embora possam existir outros. As manifestações epilépticas podem anteceder, coincidir ou surgir depois da afasia. Todas as crianças têm perturbações marcadas no EEG, sendo característico o padrão de ponta-onda contínuo durante o sono (verificando-se em mais de 85% do sono profundo). Enquanto a epilepsia é facilmente controlada com a medicação, o defeito de linguagem pode ser persistente, grave e refractário à terapêutica (Dugas et al., 1991). A AAV nesta síndroma corresponde provavelmente a uma disfunção bilateral dos lobos temporais (Maquet et al, 1990; Martins et al, 1992). Alguns autores têm sugerido que a actividade epiléptica persistente nas áreas da linguagem impede a eliminação das sinapses que acompanha o desenvolvimento normal.

A SLK pode ser difícil de diagnosticar, confundido-se com patologia psiquiátrica, com o autismo e com as PEDL, uma vez que não se associa a outros sinais neurológicos ou físicos e pode ocorrer antes de a linguagem estar bem desenvolvida. Por este motivo, alguns autores (Rapin, 1996a) recomendam a realização de um EEG prolongado de sono a todas as crianças com defeitos acentuados da compreensão verbal, para detectar epilepsia subclínica.

Para finalizar, é importante referir que os defeitos isolados da voz, articulação verbal (disartrofonias), fala (sigmatismo, etc.) e ritmo do discurso (a gaguez) não se devem incluir entre as perturbações da linguagem, sendo considerados defeitos periféricos do sistema.

Avaliação clínica e neuropsicológica da criança com perturbações da linguagem

A avaliação de uma criança com perturbações da linguagem deve incluir aspectos médicos/neurológicos, cognitivos e comportamentais, para além da linguagem. A avaliação deve ser adaptada à idade, estádio de desenvolvimento e capacidade de cooperação da criança.

Elementos úteis da história clínica

É essencial estabelecer a distinção entre desvio/atraso e regressão no desenvolvimento. Enquanto que nos desvios, atrasos ou perturbações do desenvolvimento a criança vai sempre fazendo novas aquisições (embora tardiamente e/ou de forma atípica), na regressão há perda de capacidades previamente adquiridas (deixa de fazer aquisições e perde faculdades que tinha desenvolvido). A primeira situação sugere um defeito estático, sendo a disfunção causada por qualquer agressão que actuou num período específico do desenvolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC). Pelo contrário, a regressão indica uma doença progressiva do SNC (estrutural ou metabólica) que deve ser investigada de modo exaustivo e urgente, para poder ser tratada atempadamente.

Na AAC, no SLK e em cerca de 30% dos autistas (situações cujo primeiro sintoma pode ser um defeito de linguagem), verifica-se um padrão de regressão e não um atraso de desenvolvimento.

É também importante saber quando (com que idade) é que os pais notaram pela primeira vez qualquer anomalia e em que consistiu. Os defeitos de comunicação mais graves tendem a ser detectados muito mais cedo do que os ligeiros (por vezes só identificados na escola).

Deve ser colhida a história de intercorrências médicas (otites de repetição) ou agressões ao SNC (epilepsia, traumatismos cranianos e infecções do SNC), problemas emocionais ou familiares que tenham ocorrido na infância (conflitos familiares graves, privação, isolamento, maus tratos), assim como história de bilinguismo. Importa também despistar a existência de outros casos de dificuldades de linguagem ou da aprendizagem na família, o que se verifica em cerca de 20% das famílias de crianças com PEDL.

Deve-se ainda inquirir sobre a gravidez, o parto e o período neonatal (peso ao nascer, índice de Apgar, necessidade de reanimação). São factores de risco para as perturbações do desenvolvimento cognitivo e da linguagem, a anóxia perinatal grave e prolongada e a prematuridade (Andrada, 1989; Robinson, 1991). O desenvolvimento psicomotor em geral deve ser anotado (idade com que a criança começou a sorrir, reconhecer os pais, segurar a cabeça, sentar, andar, apontar os objectos, dizer as primeiras palavras e as primeiras frases, o controlo dos esfíncteres, etc). Através destes dados é possível compreender se houve um atraso geral do desenvolvimento ou apenas um atraso da linguagem. É essencial procurar manifestações de autismo infantil (pelo uso de check-lists ou escalas próprias) (Rapin, 1996 b) ou outras perturbações do desenvolvimento emocional e social.

A forma como se processou a entrada para a escola, o tipo de dificuldades encontradas e a necessidade de ensino especial devem ser inquiridas nas crianças mais velhas. Devem-se ainda observar os exames médicos que a criança já fez e relatórios de avaliações anteriores, efectuadas por psicólogos, educadores, terapeutas e médicos.

É frequente os pais descreverem detalhadamente todo o trajecto que fizeram até chegar à consulta actual, muitas vezes com queixas de incompreensão, intervenções inadequadas ou ineficazes, manifestando uma enorme frustração e culpabilidade. Têm muitas vezes a convicção de que algum exame devia "mostrar" claramente a causa do problema. É frequente pensarem que, se tivesse havido uma terapêutica precoce, as dificuldades ter-se-iam resolvido. É muito importante ouvir, para compreender as suas expectativas, ganhar a sua confiança, desculpabilizá-los e esclarecê-los. A entrevista com os pais é quase sempre longa, pelo que a altura ideal para a fazer deve ser flexível. Se observamos uma criança muito irrequieta, ou que já está cansada, é mais sensato fazer de imediato a sua avaliação, deixando a colheita da história para o fim. Pelo contrário, se a criança é muito tímida e reservada convém começar por entrevistar os pais, dando-lhe tempo e oportunidade para se habituar ao ambiente, até ficar à vontade.

Observação geral do comportamento

Deve-se observar: a) o tipo de interacção e comunicação que a criança estabelece com os pais e o examinador; b) a iniciativa para comunicar; c) a adequação e eficácia da comunicação; d) a componente não verbal da comunicação (gestos, olhar, mímica facial); e) a inteligibilidade do discurso; f) a presença de comportamentos atípicos como a ecolália, clichés, ecopraxia, perseveração, compreensão tangencial e literal, etc., e g) a facilidade que tem em responder a perguntas directas de "quando", "como" e "porquê" (Rapin, 1996a). Observa-se, também, a existência de dificuldades de atenção e hiperactividade, de maturidade motora (ao nível da motilidade fina, da coordenação, etc.). Idealmente deve fazer-se sempre um registo prolongado (> 30 minutos) em vídeo, da criança em situação de jogo. A sua análise pode ser feita posteriormente e comparada ao longo do tempo.

Desenvolvimento cognitivo e QI não verbal

Um dos aspectos mais importantes da avaliação consiste em diferenciar as PEDL dos atrasos gerais do desenvolvimento cognitivo. O QI deve ser determinado através de testes não verbais ou escalas gerais de desenvolvimento cognitivo.

A coordenação visuo-motora e as capacidades visuo-espaciais devem também ser avaliadas. Embora algumas crianças com PEDL apresentem dificuldades noutros aspectos do desenvolvimento (atenção, coordenação motora fina, etc.) (Trauner et al, 2000), sobretudo quando existem defeitos de atenção associados, o seu desempenho em testes não verbais é, em regra, muito superior ao dos testes verbais.

Desenvolvimento da linguagem

A avaliação da linguagem deve incluir testes de compreensão e de expressão verbal, idealmente nos seus vários níveis (fonológico, léxico-semântico, sintáctico e pragmático). A maioria dos testes não são "puros" e avaliam simultaneamente várias competências. Os testes devem estar traduzidos, adaptados e aferidos para a língua e população portuguesas, pois os valores normativos de outros países não podem ser importados para o nosso contexto cultural e linguístico. É fundamental analisar o desempenho da criança durante a prova, o tipo de erros que faz, as estratégias que utiliza para os ultrapassar, e não valorizar apenas a pontuação final. A avaliação dever-se-á iniciar pelos testes onde é previsível a criança obter melhores resultados (em regra os testes não verbais e de compreensão lexical), deixando para último os mais difíceis (compreensão da sintaxe e expressão verbal).

Nas crianças mais novas, ou quando existem grandes alterações da comunicação, marcado atraso da linguagem ou discurso ininteligível, pode ser impossível fazer avaliações formais. Se a criança é muito irrequieta, está cansada ou recusa a avaliação, pode ser necessário dividi-la em duas sessões mais curtas. A presença dos pais pode ser reconfortante, mas devem ser instruídos a não fornecer quaisquer tipos de ajudas (não corrigirem a criança e não fornecerem achegas não verbais). O teste deve ser interrompido quando a criança falha de forma sistemática e demonstra frustração.

Etiologia

Factores genéticos

Tem vindo a atribuir-se cada vez maior importância aos factores genéticos na génese destas síndromas. A evidência é de vários tipos: a) a existência de formas familiares de PEDL (Tallal et al, 1991), algumas das quais com padrão de transmissão autossómico dominante (Alcock et al, 2000), tendo-se localizado o defeito genético no cromossoma 7 numa família (Fisher et al., 1998); b) o grau de concordância de defeitos de linguagem entre gémeos monozigóticos (100%) comparados com os dizigóticos (50%) (Bishop et al, 1995); c) o achado de perturbações clínicas idênticas entre os familiares ou entre os gémeos afectados (Bishop et al, 1995);, d) a coincidência familiar de defeitos de linguagem e de aprendizagem (Rapin, 1996b); e) a associação entre certas síndromas genéticas (S. de Klinefelter, por exemplo) e as perturbações da linguagem.

Estes achados favorecem também a teoria da modularidade da linguagem (Fodor, 1983) e sugerem a existência de uma especificação genética para os vários subcomponentes da linguagem.

Lesão cerebral

As PEDL não resultam de lesões evidentes nas áreas da linguagem. Nestas crianças, os exames de imagem (como a Ressonância Magnética, a Tomografia Computorizada) são normais ou mostram padrões de atrofia ou dilatação ventricular (Trauner et al, 2000). Está descrito apenas um caso com perturbações da migração neuronal, nas áreas da linguagem do hemisfério esquerdo, numa criança com PEDL (Cohen et al, 1989).

Embora as lesões do hemisfério cerebral esquerdo causem afasia adquirida na criança a partir dos dois anos de idade (Martins & Ferro, 1991), as lesões focais congénitas ou adquiridas nos primeiros meses de vida (incluindo as hemisferectomias esquerdas) são compatíveis com a aquisição da linguagem. A ausência de lesões cerebrais demonstráveis nas PEDL, assim como a sua incompleta compensação clínica, sugerem pois que as alterações patológicas subjacentes não activam os mecanismos habituais de reparação e de plasticidade cerebral. Pensa-se que o seu substracto biológico consiste em perturbações funcionais ou do desenvolvimento cerebral e não em focos de destruição. Nestas crianças, têm sido encontrados padrões anormais de activação cerebral durante provas de linguagem (Lou et al, 1990, Alcock et al, 2000), alterações do EEG de sono (Echenne et al, 1992) e uma maior incidência de epilepsia (Tuchman et al, 1988), o que favorece a hipótese de uma alteração funcional.

Perturbações da dominância hemisférica para a linguagem

Existe alguma evidência de que as PEDL se associam a padrões de dominância hemisférica atípicos, através de estudos morfométricos (Gauger et al, 1997, Plante et al. 1991), de activação cerebral (Duchowny et al, 1996; Lou et al, 1990) e estudos clínicos (Martins et al, 1995). Estas crianças têm uma maior simetria hemisférica (anatómica e funcional) do que é habitual e não activam as áreas da linguagem do hemisfério esquerdo durante a fala. Sabe-se que, à medida que aumenta a eficácia e o automatismo de uma capacidade cognitiva, tende a ser mais restrita a sua área de activação funcional (Pascual-Leone et al, 1994). Assim, esta ausência da especialização hemisférica habitual tanto pode ser um epifenómeno (adquirido por um sistema cognitivo pouco eficaz), como a sua causa. Serão necessários estudos longitudinais para esclarecer este ponto.

Factores ambientais: estimulação e privação

Perturbações de sistemas cognitivos específicos

E muito controversa a questão da integridade cognitiva destas crianças noutros domínios que não a linguagem. Enquanto alguns autores postulam a total normalidade dos restantes aspectos da cognição, outros têm encontrado várias áreas de disfunção (por exemplo, na motilidade fina, atenção, coordenação visuo-motora, entre outras), não permitindo defender que se trate de um defeito específico (Trauner et al, 2000). Num estudo recente verificou-se que os defeitos de atenção/hiperactividade, podem introduzir um viés neste tipo de resultados (Williams et al, 2000). As perturbações da atenção associam-se com frequência às PEDL, sobretudo às formas familiares de PEDL, assim como a vários tipos de defeitos cognitivos e motores, não existentes nas PEDL puras.

Alguns autores têm proposto teorias explicativas que implicam a disfunção de determinados sistemas cognitivos, nomeadamente: a) Dificuldades no processamento e discriminação das transições acústicas rápidas dos sons verbais (Tallal et al., 1985). De facto, estudos interlinguísticos têm mostrado que os elementos mais vulneráveis às PEDL nas diferentes línguas (comparando o inglês, o italiano e o hebreu) são os aspectos da gramática com pouca saliência fonológica (Rom & Leonard, 1990). b) Defeitos da memória verbal de curto termo (Gathercole & Baddeley, 1990; Bishop et al, 1996). c) Dificuldades específicas da aquisição das regras da gramática, sobretudo as regras de "sufixação", dos morfemas gramaticais (Rice, 2000). d) Limitações da capacidade de processamento linguístico (sobrecarga cognitiva) (Swanson, 1993), que fazem com que as regras da linguagem não se automatizem e só possam ser aplicadas quando o sistema não está a ser sobrecarregado com outras funções. Deste modo toda a linguagem é simplificada aos aspectos mais úteis à comunicação (Bates et al, 1991). e) Dificuldades da cognição social, geneticamente determinadas (Locke, 1994), que levariam a um desenvolvimento limitado do vocabulário, insuficiente para activar os mecanismos do hemisfério esquerdo envolvidos na aquisição da gramática, f) Persistência de sistemas imaturos, não automatizados, para o processamento e representação da informação (Bishop, 2000).

Prognóstico e Intervenção

O prognóstico das PEDL é muito variável (Aram et al, 1984; Haynes, 1992; Conti-Ramsden & Botting, 1999). Se considerarmos todas as crianças com PEDL, nomeadamente aquelas cujo diagnóstico foi efectuado precocemente, em idade pré-escolar, podemos esperar uma recuperação completa em cerca de 37% dos casos, antes dos seis anos de idade (Bishop & Edmundson, 1987). Embora as crianças recuperadas se mantenham sem perturbações evidentes da linguagem, a maioria continua a apresentar dificuldades subclínicas em testes verbais (provas de repetição de pseudo-palavras e de frases, transposição de sílabas, leitura de pseudo-palavras) aos 15 anos de idade (Stothard & Hulme, 1998).

Por outro lado, se considerarmos apenas os casos mais estáveis, com defeitos de linguagem de vários tipos, mas moderados ou graves (atrasos superiores a dois desvios padrões), seguidos em terapia da fala, verifica-se que embora a maioria (61%) recupere em termos de inteligibilidade e competência fonológica, um terço mantém defeitos marcados até à adolescência. Cerca de 32% dos casos têm boa recuperação da linguagem, 35% uma recuperação parcial e 35% mau prognóstico para a linguagem e aprendizagem (Haynes, 1992). Algumas crianças mantêm dificuldades acentuadas, sendo necessário recorrer à linguagem gestual ou outras formas alternativas de comunicação, e tendem a isolar-se socialmente.

Para além das dificuldades de linguagem, as crianças com PEDL encontram-se em risco de sofrer perturbações emocionais, do comportamento, dificuldades de aprendizagem, insucesso escolar e isolamento social. Idealmente, deveriam ser seguidas por equipas interdisciplinares que lhes estabelecessem um plano de intervenção individualizado e o reajustassem ao longo do tempo.

O plano de reeducação e treino em terapia da fala deve ser adaptado às necessidades específicas de cada criança. Existem vários tipos de estratégias de reabilitação, que podem ser focadas em aspectos específicos, orientadas por objectivos, etc. Existe alguma evidência que a intervenção pode ser igualmente eficaz, quer seja efectuada directamente por um terapeuta, quer pela família supervisionada por um terapeuta (Fey et al, 1993). Noutros países existem programas de reabilitação computorizados, que podem ser usados em casa, permitindo uma terapêutica mais intensiva e a participação da família, por vezes a única solução para crianças que vivem longe dos grandes centros urbanos.

O enquadramento escolar das crianças com PEDL é particularmente difícil. Em condições ideais elas deviam frequentar o ensino regular (escolas normais onde estão crianças com o mesmo nível intelectual), porém integradas em turmas específicas. Deste modo poderiam receber treino de linguagem e ensino individualizado, dividindo o seu tempo entre essas turmas e turmas normais. No nosso país, as crianças com quadros menos acentuados são inseridas em turmas de ensino regular, com ou sem apoio de ensino especial e de terapeutas. No ensino secundário isso nem sempre é possível e podem não existir terapeutas nas localidades mais próximas.

Num extenso estudo longitudinal realizado no Reino Unido em crianças com PEDL, verificou-se, que pelos 15 anos de idade, cerca de 50% tinham capacidades de leitura dentro do normal (Stothard et al, 1998). Um dos indicadores de prognóstico para a aquisição da leitura e escrita nestas crianças é o grau de desenvolvimento da linguagem no início da instrução primária (Bishop & Adams, 1990, Bird et al., 1995). As crianças que recuperaram clinicamente das alterações da linguagem têm menos dificuldades em aprender a ler e a escrever.

Outro problema importante diz respeito à prevenção de problemas emocionais e do isolamento social. As perturbações mais frequentes são as emocionais: ansiedade, depressão, baixa da auto-estima e isolamento. O risco de psicopatologia é particularmente elevado quando existe hiperactividade ou um QI mais baixo. As crianças com perturbações pouco evidentes e, portanto, não diagnosticadas, também se encontram em risco. Cerca de 30% das crianças que requerem apoio psiquiátrico (excluindo os défices psicóticos graves) têm dificuldades da linguagem não identificadas como tal. A não compreensão dessas situações associa-se a alterações do comportamento mais graves e mais frequentes do que nas crianças com PEDL previamente diagnosticadas (Cohen et al., 1993).

^*Autor para correspondência:

Morada para correspondência: Prof. Isabel Pavão Martins, Laboratório de Estudos de Linguagem, Centro de Estudos Egas Moniz, Faculdade de Medicina de Lisboa, Hospital de Santa Maria 1600 Lisboa, Portugal. Tel. e fax: 21-7934480, e-mail: labling@mail.telepac.pt

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