The authors present a rare case of recurrent Diffuse Pigmented Villonodular Synovitis, located in the knee, in a young female patient that serious effect on daily activities. A locally aggressive treatment was performed, with total replacement of the knee joint using revision components. A good clinical and functional outcome was achieved.

A Sinovite Vilonodular Pigmentada (SVNP) é uma doença proliferativa, benigna, rara que afeta a membrana sinovial, bainhas tendinosas e bursas sinoviais extra-articulares^1,3. Macroscopicamente, a membrana sinovial apresenta-se hipertrofiada com vilosidades e nodularidade difusa e tem uma pigmentação pesada, que pode ir do amarelo escuro ao acastanhado³.

O atingimento é mais frequentemente mono-articular, podendo surgir na forma localizada ou difusa^1,2. A forma localizada caracteriza-se por envolvimento focal da sinovial, com massas nodulares ou pediculadas¹. No entanto, é mais frequentemente encontrada a forma difusa, que tem atingimento de toda a membrana sinovial. Apesar de poder afetar qualquer articulação, é mais característica das grandes articulações, sendo o joelho mais frequentemente atingido, sobretudo durante a terceira e quarta décadas de vida^1,2,4.

A SVNP afeta negativamente a qualidade de vida⁵, uma vez que os pacientes apresentam frequentemente sintomas de dor, tumefação, rigidez e bloqueio ocasional da articulação, por vezes com massa palpável⁶. A sintomatologia inespecífica é por vezes responsável pelo diagnóstico tardio desta doença⁷. A artrocentese tipicamente identifica um líquido hemorrágico, xanto-cromático ou hemorrágico-seroso³.

O diagnóstico definitivo é histológico, no entanto pode ser suspeitado através da anamnese, do exame objetivo e de exames de imagem, tais como radiografias, tomografia computorizada, ressonância magnética, cintigrafia óssea e tomografia de emissão de positrões. A ressonância magnética é a técnica de imagem preferida, uma vez que permite avaliar a extensão da doença numa fase precoce^3,8,9.

A forma localizada tem excelente prognóstico e reduzida taxa de recidiva quando excisada cirurgicamente de forma adequada¹. Por sua vez, a forma difusa tem índices de recidiva superiores a 46%¹.

O método gold-standard de tratamento consiste na ressecção completa de toda a membrana sinovial atingida, por técnicas que incluem cirurgia aberta, cirurgia artroscópica, radioterapia ou procedimentos combinados⁸. Nas formas localizadas, está indicada a sinovectomia artroscópica. Por sua vez, em casos de formas difusas agressivas da doença, por vezes com extensão extra-articular, a abordagem cirúrgica preferencial é a sinovectomia aberta¹. A sinovectomia artroscópica tem tido popularidade crescente, tendo algumas vantagens em relação à técnica aberta, no entanto, está associada a riscos mais elevados de recidiva na doença difusa¹.

A SVNP difusa é difícil de erradicar, sendo que o seu tratamento ideal é a sinovectomia total. No entanto, a sinovectomia isolada das grandes articulações da doença difusa  extensa é insatisfatório, tendo elevados índices de recidiva total. Face a isto, na doença difusa extensa está indicado tratamento adjuvante pós-sinovectomia cirúrgica com radio-sinovectomia, tendo menor taxa de recorrência e resultados funcionais aceitáveis⁸. Em casos de doença extensa ou recidivas, por vezes o único tratamento eficaz é a substituição total da articulação.

Doente de 31 anos de idade, género feminino. Diagnóstico de SVNP localizada no joelho direito, difusa e recidivada. Previamente submetida a 5 intervenções cirúrgicas e tratamentos de radioterapia. A primeira das intervenções cirúrgicas efetuadas consistiu na sinovectomia parcial artroscópica, com posterior análise histológica da sinovial que, conjugada com o aspeto macroscópico da sinovial, com a clínica e com os exames de imagem permitiram efetuar o diagnóstico. Clinicamente verificava-se um compromisso severo das atividades de vida diária e radiologicamente sinais de pangonartrose de grau IV (figura 1).

O estudo pré-operatório com Ressonância Magnética (RM) do joelho direito revelou a presença de doença difusa, extensa e localmente agressiva nos compartimentos anterior, laterais e posterior (figura 2).

Perante a clínica e os antecedentes, a doente foi submetida a tratamento cirúrgico, que consistiu na excisão de volumosas massas de recidiva de sinovite vilonodular/fibrose cicatricial e artroplastia total do joelho com prótese modular de revisão.

A exérese cirúrgica englobou tecido do compartimento anterior, com extensão até à raiz da coxa que levou à excisão do vasto medial e do reto femoral quase na totalidade. Foi feita a excisão das restantes massas do compartimento externo e interno com preservação dos ligamentos colaterais. Foi abordado o compartimento posterior, com exérese de volumosas massas de sinovite vilonodular/fibrose cicatricial, após isolamento da artéria e veia femorais e poplítea bem como do nervo ciático. Foi efetuado o desbridamento do tendão rotuliano e do tendão do quadricípite, com preservação da sua integridade (figuras 3 e 4).

Procedeu-se à artroplastia total do joelho com prótese modular de revisão (figura 5). O procedimento cirúrgico decorreu sem intercorrências.

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Iniciou tratamentos de mobilização passiva do joelho, com tala mecânica ao 3º dia pós-operatório (0-40°). Cumpriu um programa de reabilitação funcional adaptado e progressivo. Não se verificaram sinais clínicos, analíticos e radiológicos de infeção ou descolamento (figura 6).

Com um follow-up de 24 meses, apresenta boa recuperação funcional, sem sinais clínicos de recidiva da doença. Foi aplicado o Knee Society Score (KSS) com uma pontuação de 72%.

Em casos de doença avançada, com grande invasão local e refratária aos tratamentos mais conservadores, o tratamento revela-se particularmente exigente e constitui um verdadeiro desafio.

Os diferentes métodos de tratamento variam, de acordo com a articulação envolvida, o grau de invasão da doença e a repercussão clínica da mesma. Poderão estar indicados sobretudo a sinovectomia sub-total, a sinovectomia total, a excisão local da lesão, a sinovectomia associada a artroplastia e sinovectomia associada a artrodese⁷. Apesar das técnicas adequadamente aplicadas, as taxas de recidiva da doença são elevadas (188-257%) sobretudo na forma difusa (68%)¹⁰.

Apesar do benefício evidenciado pelos tratamentos de radioterapia intra-articulares adjuvantes na erradicação de doença residual, a chave na prevenção da recidiva será a ressecção cirúrgica completa⁸.

A realização de uma artroplastia total do joelho cimentada, em doentes jovens, é um procedimento reprodutível, com excelente resultado funcional, com uma taxa livre de revisão até aos 10 anos de 99% ¹¹.

A opção de tratamento neste caso clínico em particular, revelou-se adequada e necessária pois foram atingidos os objetivos clínicos e funcionais esperados para uma doente jovem com doença localmente agressiva e com repercussão articular muito grave.

Nada a declarar