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<abstract abstract-type="short" xml:lang="en"><p><![CDATA[The soft tissue tumours of the hand are seen on a regular basis by the hand surgeons, representing 15% of all soft tissue tumours. Although the vast majority of the lesions are benign, it is important to consider chances of malignancy if existing signs and/or symptoms¹. The most common benign soft tissue tumours of the hand are lipoma, fibroma, neurofribroma, ganglion, giant cell tumours and xanthoma2,3. Schwannomas are benign nerve sheath tumours composed of Schwann cells. The chances of becoming malign are low1,2, and, despite being the most frequent peripheral nerves tumour4, they only represent 0,8-2% of all hand tumours2,5. The authors describe an atypical study case of a patient with a swelling on the palmar surface of the hand caused by the co-existence of two soft tissue tumours: one lipoma and one giant schwannoma of the palmar digital branches of the median nerve whose diagnosis was only achieved through surgery.]]></p></abstract>
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</front><body><![CDATA[ <p align="right"><b><font face="Verdana" size="2">CASO CLÍNICO</font></b></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="4">Schwanoma da mão: A propósito de um caso clínico</font></b></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><font face="Verdana" size="2"><b>Isabel Catarino<sup>I</sup></b>; <b>Sofia Esteves<sup>I</sup></b>; <b>Sara Silva<sup>I</sup></b>; <b>Miguel Quesado<sup>I</sup></b>; <b>Carlos Sousa<sup>I</sup></b></font></p>    <p><font face="Verdana" size="2">I. Serviço de Ortopedia, Centro Hospitalar Tâmega e Sousa, Penafiel. Penafiel.<br /></font></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><font face="Verdana" size="2"><a name="topc"></a><a href="#c">Endereço para correspondência</a></font></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">RESUMO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Os schwanomas s&atilde;o tumores benignos prim&aacute;rios da bainha neural com origem nas c&eacute;lulas de schwann<sup>1,2</sup>. Apesar de serem o tipo de neoplasia mais comum dos nervos perif&eacute;ricos<sup>3</sup>, representam menos de 5% dos tumores de tecidos moles dos membros superiores, contabilizando 0,8-2% dos tumores da m&atilde;o<sup>2-4</sup>.</p>     <p>Uma pesquisa dos artigos indexados na l&iacute;ngua inglesa n&atilde;o revela nenhum caso de Schwanoma do nervo digital comum palmar (Common palmar digital of nerve) do nervo mediano.</p>     <p>Os autores descrevem um caso at&iacute;pico de uma paciente com uma tumefa&ccedil;&atilde;o da face volar da m&atilde;o provocada pela sobreposi&ccedil;&atilde;o de dois tumores de partes moles: um lipoma e um schwanoma gigante do nervo digital palmar comum do nervo mediano cujo o diagnostico s&oacute; foi feita intra-operatoriamente.</p></font>    <p><font face="verdana" size="2"><b>Palavras chave</b>: Tumores de tecidos moles, Tumores da mão, Cirurgia da mão, Schawannoma, Tumores da bainha neural, Tumores benignos. </font></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">ABSTRACT</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>The soft tissue tumours of the hand are seen on a regular basis by the hand surgeons, representing 15% of all soft tissue tumours.</p>     <p>Although the vast majority of the lesions are benign, it is important to consider chances of malignancy if existing signs and/or symptoms<sup>1</sup>.</p>     <p>The most common benign soft tissue tumours of the hand are lipoma, fibroma, neurofribroma, ganglion, giant cell tumours and xanthoma<sup>2,3</sup>.</p>     <p>Schwannomas are benign nerve sheath tumours composed of Schwann cells. The chances of becoming malign are low<sup>1,2</sup>, and, despite being the most frequent peripheral nerves tumour<sup>4</sup>, they only represent 0,8-2% of all hand tumours<sup>2,5</sup>.</p>     ]]></body>
<body><![CDATA[<p>The authors describe an atypical study case of a patient with a swelling on the palmar surface of the hand caused by the co-existence of two soft tissue tumours: one lipoma and one giant schwannoma of the palmar digital branches of the median nerve whose diagnosis was only achieved through surgery.</p></font>    <p><font face="verdana" size="2"><b>Key words</b>: Soft tissue tumours, Hand tumors, Hand surgery, Schwannoma, Nerve sheath tumours, Benign tumors. </font></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">INTRODUÇÃO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>Os schwanomas s&atilde;o tumores benignos prim&aacute;rios da bainha neural com origem nas c&eacute;lulas de schwann<sup>1,2</sup>. Apesar de serem o tipo de neoplasia mais comum dos nervos perif&eacute;ricos<sup>3</sup>, representam menos de 5% dos tumores de tecidos moles dos membros superiores, contabilizando 0,8-2% dos tumores da m&atilde;o<sup>2-4</sup>.</p>
    <p>Tamb&eacute;m conhecidos como neurilenomas, foram descritos pela primeira por Verocay em 1908. Ocorrem geralmente na terceira &agrave; quinta d&eacute;cada de vida, sem diferencias a n&iacute;vel de g&eacute;nero ou ra&ccedil;a<sup>5</sup>.</p>
    <p>Os schwanomas t&ecirc;m em regra crescimento lento surgindo como uma tumefa&ccedil;&atilde;o indolor ao longo do trajeto do nervo, podendo crescer at&eacute; 4 cm at&eacute; surgirem sintomas de compress&atilde;o neurol&oacute;gica como dor, parestesias ou par&eacute;sia<sup>4,6</sup>. Na extremidade superior afetam sobretudo a superf&iacute;cie volar da m&atilde;o ou antebra&ccedil;o, sendo o diagn&oacute;stico diferencial com outros tumores de tecidos moles, nomeadamente lipoma, por vezes complicado. Exames como a Eletromiografia (EMG), Ecografia e Resson&acirc;ncia Magn&eacute;tica Nuclear (RMN) s&atilde;o uteis no diagnostico<sup>2,6</sup>.</p>
    <p>Uma pesquisa dos artigos indexados na l&iacute;ngua inglesa n&atilde;o revela nenhum caso de Schwanoma do nervo digital comum palmar (Common palmar digital of nerve) do nervo mediano.</p>
    <p>Os autores descrevem um caso at&iacute;pico de uma paciente com uma tumefa&ccedil;&atilde;o da face volar da m&atilde;o provocada pela sobreposi&ccedil;&atilde;o de dois tumores de partes moles: um lipoma e um schwanoma gigante do nervo digital palmar comum do nervo mediano cujo o diagnostico s&oacute; foi feita intra-operatoriamente.</p></font>    <p>&nbsp;</p>    ]]></body>
<body><![CDATA[<p><b><font face="Verdana" size="2">CASO CLÍNICO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>Uma paciente de 50 anos, sem antecedentes pessoais ou familiares importantes. Foi referenciada para avalia&ccedil;&atilde;o por ortopedia por uma tumefa&ccedil;&atilde;o da superf&iacute;cie volar da m&atilde;o com 2 anos de evolu&ccedil;&atilde;o associada ao aparecimento de dor e parestesias do 1&ordm;,2&ordm; e 3&ordm; dedos nos 4 meses pr&eacute;vios &agrave; consulta, apresentando tamb&eacute;m limita&ccedil;&atilde;o do movimento de pin&ccedil;a.</p>
    <p>Foi realizada ecografia que revelou uma massa com 5x2,5x3 cm sugestiva de lipoma.</p></font>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">TRATAMENTO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>Foi proposta excis&atilde;o cir&uacute;rgica eletiva de ambulat&oacute;rio tendo a doente assinado o consentimento informado.</p>
    <p>Os autores realizaram explora&ccedil;&atilde;o cir&uacute;rgica sob anestesia geral, atrav&eacute;s de uma abordagem sobre a prega tenar, tendo-se verificado a presen&ccedil;a de duas massas distintas (<a name="topf1"></a><a href="#f1">Figura 1</a>). A mais superficial correspondia ao lipoma diagnosticado na ecografia, e a massa mais profunda, que se encontrava entre o 2&ordm; e o 3&ordm; metacarpo e n&atilde;o era aderente aos planos profundos, foi tamb&eacute;m removida juntamente com a respetiva capsula e enviada para estudo anatomopatol&oacute;gico (Figuras <a name="topf2"></a><a href="#f2">2</a> e <a name="topf3"></a><a href="#f3">3</a>).</p>    <p>&nbsp;</p><a name="f1"></a>     <p>    <center><img src="/img/revistas/rpot/v26n3/26n3a08f1.jpg" width="389" height="317" border="0" /></center></p>    
]]></body>
<body><![CDATA[<p>&nbsp;</p><a name="f2"></a>     <p>    <center><img src="/img/revistas/rpot/v26n3/26n3a08f2.jpg" width="390" height="321" border="0" /></center></p>    
<p>&nbsp;</p><a name="f3"></a>     <p>    <center><img src="/img/revistas/rpot/v26n3/26n3a08f3.jpg" width="391" height="355" border="0" /></center></p>    
<p>&nbsp;</p></font>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">RESULTADO E SEGUIMENTO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>A paciente teve alta no pr&oacute;prio dia.</p>
    ]]></body>
<body><![CDATA[<p>O estudo anatomopatol&oacute;gico confirma que a primeira les&atilde;o se tratava de um lipoma com 3x2x1 cm e que a segunda les&atilde;o se tratava de um Schwanoma com 4x2x2 cm.</p>
    <p>Na consulta de seguimento realizada 8 semanas ap&oacute;s a interven&ccedil;&atilde;o a paciente apresentou resolu&ccedil;&atilde;o completa da dor e das parestesias.</p>
    <p>Ap&oacute;s 6 anos de seguimento a paciente mant&eacute;m-se assintom&aacute;tica e sem evidencia clinica e imagiol&oacute;gica de recorr&ecirc;ncia.</p></font>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">DISCUSSÃO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>Embora seja raro, o schwanoma &eacute; o tumor neural prim&aacute;rio mais comum ao n&iacute;vel da m&atilde;o<sup>4</sup>. Trata-se de uma prolifera&ccedil;&atilde;o benigna solit&aacute;ria das c&eacute;lulas de schwan presentes na ba&iacute;nha neural, apresentando-se frequentemente como uma massa ao longo de um nervo perif&eacute;rico. Neste contexto, s&atilde;o mais comuns ao n&iacute;vel dos nervos major da extremidade superior, nomeadamente, nervos cubital, mediano e radial<sup>1,5</sup>. Por vezes podem estar presentes les&otilde;es m&uacute;ltiplas, geralmente associadas a s&iacute;ndromes de predisposi&ccedil;&atilde;o tumoral (&ldquo;tumour predisposing syndrome&rdquo;) subjacente como a neurofibromatose do tipo I ou schwanomatose<sup>7</sup>.</p>
    <p>Os neurilemomas podem ser assintom&aacute;ticos ou apresentar sintomas &aacute;lgicos, sinal de Tinel positivo e altera&ccedil;&otilde;es motoras e sensitivas<sup>4,6</sup>. O tempo entre aparecimento da massa e os sintomas pode variar entre alguns meses e anos<sup>1</sup>. Na realidade, o facto de se tratarem de tumores de crescimento lento, permite a adapta&ccedil;&atilde;o da fun&ccedil;&atilde;o neurol&oacute;gica aos efeitos compressivos, sendo esta adapta&ccedil;&atilde;o ao volume aumentado do tumor um dos fatores respons&aacute;veis pelo atraso no diagn&oacute;stico<sup>3,6</sup>.&nbsp; Estas caracter&iacute;sticas tamb&eacute;m levam a que sejam erradamente diagnosticados como tumores mais comuns das partes moles como lipoma, fibroma, g&acirc;nglio ou xantoma<sup>2</sup>.</p>
    <p>A RMN &eacute; o exame de elei&ccedil;&atilde;o para o diagn&oacute;stico de tumores de nervos perif&eacute;ricos providenciando informa&ccedil;&atilde;o morfol&oacute;gica detalhada e dados sobre a rela&ccedil;&atilde;o do tumor com o respetivo nervo<sup>5,6</sup>. Apesar disso, n&atilde;o providencia informa&ccedil;&atilde;o din&acirc;mica podendo a Ecografia ser &uacute;til neste contexto. A EMG pode mostrar lat&ecirc;ncia sensitiva aumentada ou aus&ecirc;ncia ou diminui&ccedil;&atilde;o de potenciais evocados<sup>6</sup>. O diagn&oacute;stico definitivo s&oacute; pode ser feito pelo estudo histopatol&oacute;gico<sup>1,5,6</sup>.</p>
    <p>No caso que os autores reportam, o erro de diagnostico deu-se devido &agrave; oculta&ccedil;&atilde;o da schawnoma por um outro tumor de partes moles o lipoma, que poderia pelo seu volume na face palmar da m&atilde;o, justificar as queixas neurol&oacute;gicas da paciente. A Ecografia n&atilde;o permitiu diferenciar a presen&ccedil;a de duas massas distintas, que poderiam ter sido identificadas atrav&eacute;s de um estudo por Resson&acirc;ncia Magn&eacute;tica que n&atilde;o foi realizado no nosso caso. Ap&oacute;s a revis&atilde;o da literatura, n&atilde;o existe nenhum caso descrito similar a este.</p>
    <p>A transforma&ccedil;&atilde;o maligna &eacute; rara estando a ressec&ccedil;&atilde;o cir&uacute;rgica simples recomendada, embora alguns autores defendem que esta s&oacute; deve ser realizada em&nbsp; doentes sintom&aacute;ticos com evolu&ccedil;&atilde;o dimensional ao longo do follow-up<sup>2,4</sup>.</p>
    ]]></body>
<body><![CDATA[<p>Relativamente &agrave; t&eacute;cnica cir&uacute;rgica, os neurilemomas s&atilde;o removiveis dado que repelem os grupos fasciculares nervosos sem os penetrar, permitindo a sua excis&atilde;o sem lesar o nervo. Alguns autores defendem a ressec&ccedil;&atilde;o do tumor e outros a enuclea&ccedil;&atilde;o, n&atilde;o havendo um consenso claro na literatura<sup>5,8,9</sup>. Ozdemir et al defende que o risco de les&atilde;o neural &eacute; menor com a t&eacute;cnica de enuclea&ccedil;&atilde;o, contudo os autores realizaram um excis&atilde;o extracapsular. Num estudo por Donner et al, que inclu&iacute;a uma serie de 85 schwanomas, esta t&eacute;cnica tamb&eacute;m parece estar associada a bons resultados<sup>8</sup>. No nosso caso, a doente apresentou resolu&ccedil;&atilde;o completa das queixas em dois meses ap&oacute;s a cirurgia.</p></font>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">CONCLUSÃO</font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>Os schawnomas s&atilde;o os tumores neurais benignos mais comuns ao n&iacute;vel da m&atilde;o e podem ser ressecados com seguran&ccedil;a. O seu diagn&oacute;stico &eacute; frequentemente tardio devido a aus&ecirc;ncia de sintomas. A RMN e ecografia podem ser &uacute;teis mas nenhum &eacute; totalmente preciso. Este caso salienta a import&acirc;ncia da consciencializa&ccedil;&atilde;o para a presen&ccedil;a destes tumores, ao longo da anam&eacute;se e exame objectivo, com uma adequada correla&ccedil;&atilde;o dos sintomas cl&iacute;nicos, mesmo quando o diagn&oacute;stico de um tumor de tecidos moles mais frequente j&aacute; foi realizado.</p></font>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS</font></b></p>    <!-- ref --><p><font face="verdana" size="2">1. Dwyer CL, Creager AJ, Lubahn JD. An unusual presentation of a digital schwannoma: case report. Hand (NY). 2015; 10 (2): 301-304</font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1321439&pid=S1646-2122201800030000800001&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p><font face="verdana" size="2">2. Kutahya H. Schwannoma of the median nerve at the wrist and palmar regions of the hand: a rare case report. Case Rep Orthop. 2013; 2013: 950106</font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1321440&pid=S1646-2122201800030000800002&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p><font face="verdana" size="2">3. Henderson MM, Neumeister MW, Bueno RA. Hand tumors: I. skin and soft-tissue tumors of the hand. Plast Reconstr Surg. 2014; 133 (2): 154-164</font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1321441&pid=S1646-2122201800030000800003&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><p><font face="verdana" size="2">4. Phalen GS. Neurilemmomas of the forearm and hand. Clin Orthop Relat Res. 1976 Jan;  (114): 219-222</font></p>    ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="verdana" size="2">5. Ozdemir O. Schwannomas of the hand and wrist: long-term results and review of the literature. J Orthop Surg (Hong Kong). 2005 Dec; 13 (3): 267-272</font></p>    <!-- ref --><p><font face="verdana" size="2">6. Gosk J. Results of surgical treatment of schwannomas arising from extremities. Biomed Res Int. 2015; 2015: 547926</font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1321444&pid=S1646-2122201800030000800006&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><!-- ref --><p><font face="verdana" size="2">7. Boufettal M. Schwannoma of the median nerve:diagnosis sometimes delayed. Clin Med Insights Case Rep. 2014; 7: 71-73</font>&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;[&#160;<a href="javascript:void(0);" onclick="javascript: window.open('/scielo.php?script=sci_nlinks&ref=1321445&pid=S1646-2122201800030000800007&lng=','','width=640,height=500,resizable=yes,scrollbars=1,menubar=yes,');">Links</a>&#160;]<!-- end-ref --><p><font face="verdana" size="2">8. Gonzalvo A. Schwannomatosis, sporadic schwannomatosis, and familial schwannomatosis:a surgical series with long-term follow-up. J Neurosurg. 2011 Mar; 114 (3): 756-762</font></p>    <p><font face="verdana" size="2">9. Donner TR, Voorhies RM, Kline DG. Neural sheath tumors of major nerves. J Neurosurg. 1994 Sep; 81 (3): 362-373</font></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><b><font face="Verdana" size="2">Conflito de interesse: </font></b></p><font face="verdana" size="2">    <p>Nada a declarar.</p></font>    <p>&nbsp;</p><a name="c"></a>    <p><b><font face="Verdana" size="2"><a href="#topc">Endereço para correspondência</a></font></b></p>    ]]></body>
<body><![CDATA[<p><font face="Verdana" size="2">Isabel Catarino    <br>Serviço de Ortopedia do Centro Hospitalar do Tâmega e Sousa    <br>Av. do Hospital Padre Américo, nº 210    <br>4564-007 GUILHUFE    <br>Telefone: 255 714 000    <br><a href="mailto:isabelpcatarino@gmail.com">isabelpcatarino@gmail.com</a></font></p>    <p>&nbsp;</p>    <p><font face="verdana" size="2"><b>Data de Submissão: </b> 2018-06-15</font></p>    <p><font face="verdana" size="2"><b>Data de Revisão: </b> 2018-06-25</font></p>    <p><font face="verdana" size="2"><b>Data de Aceitação: </b> 2018-06-26</font></p>    ]]></body>
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