Linfedema primário do membro inferior com linforragia espontânea associado a malformação venosa - apresentação clinica e diagnóstico
primary lower limb lymphedema with spontaneous lymphatic drainage associated with venous malformation - clinical presentation and diagnosis
Daniel Mendes1, Rui Machado1,2, Gabriela Teixeira1, Inês Antunes1, Carlos Veiga1, Carlos Veterano1, Henrique Rocha1, João Castro1, Rui de Almeida1,2
1 Serviço de Angiologia e Cirurgia Vascular, Centro Hospitalar Universitário do Porto
2 Instituto de Ciências Biomédicas Abel Salazar (ICBAS) - Universidade do Porto (UP)
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RESUMO
Introdução: O linfedema caracteriza-se por um edema intersticial rico em proteínas e condiciona um impacto marcado na qualidade de vida do doente. Divide-se em primário ou secundária, sendo esta última forma a mais frequente.(1) O linfedema primário, pode ainda ser classificado em hereditário, precoce ou tardio de acordo com a idade de manifestação.(2) A linfocintigrafia assume um papel fundamental no estabelecimento do diagnostico(3) podendo ser complementada com a tomografia computorizada (TC) ou ressonância magnética. As opções terapêuticas são limitadas e muitas vezes ineficazes. O tratamento conservador, nomeadamente com terapêutica compressiva é a principal modalidade utilizada ficando o tratamento cirúrgico reservado para os linfedemas mais graves.(4)
Relato de caso: Doente com 46 anos com obesidade morbida (IMC 41.78) diabetes mellitus tipo II, hipertensão arterial e dislipidemia, observado na consulta externa de cirurgia vascular por apresentar linfedema precoce de todo o membro inferior direito com evidência de linforragia maleolar. (figura 1)
O doente tinha como antecedentes a realização de uma cirurgia do sistema venoso superficial no membro afetado aos 13 anos de idade.
Realizou linfocintigrafia (figura 2) que revelou um marcado atraso da progressão do radiofármaco no membro inferior direito, com ausência praticamente total de atividade do radiofarmaco na região inguinal, com fenómeno de "dermal backflow" muito marcado na perna e metade inferior da coxa.
]]> A investigação foi posteriormente complementada com angio-TC (figura 3) que revelou um aumento do perímetro do membro inferior direito com exuberante densificação do tecido celular subcutâneo particularmente da vertente interna da coxa e de uma forma circunferencial na perna, com significativas ectasias venosas. Foram também observadas múltiplas estruturas tubulares convergentes em possível relação com linfangiectasias.
O ecodoppler confirmou a normal permeabilidade e integridade hemodinâmica do sistema venoso profundo.
O doente manteve tratamento conservador com resolução da linforragia maleolar. Contudo, por recidiva da linforragia na coxa (figura 4) foi proposto para tratamento cirúrgico com um procedimento de debulking.
REFERENCIAS
]]>1. Alitalo, K. (2011). The lymphatic vasculature in disease. Nature Medicine, 17, 1371-1380. [ Links ]
2. Barral Mena E, Soriano-Ramos M, Pavo García MR, Llorente Otones L, de Inocencio Arocena J. Primary lymphoedema outside the neonatal period. An Pediatr (Barc). 2016. pii: S1695-4033(16)00026-6. DOI: 10.1016/j.anpedi.2016.01.016 .
3. Gloviczki P, et al: Noninvasive evaluation of the swollen extremity: experiences with 190 lymphoscintigraphic examinations. J Vasc Surg 1989; 9: pp. 683 [ Links ]
4. Kubo M, Li T-S, Kamota T, Ohshima M, Shirasawa B, and Hamano K: Extracorporeal shock wave therapy ameliorates secondary lymphedema by promoting lymphangiogenesis. J Vasc Surg 2010; 52: pp. 429-434 [ Links ]
Endereço para correspondência | Dirección para correspondencia | Correspondence
Correio eletrónico: daniel5.mds@gmail.com (D. Mendes).
Recebido a 29 de julho de 2019
]]> Aceite a 25 de agosto de 2019 ]]>
