Aneurisma venoso gigante num transplante renal: caso clínico e revisão da literatura
Giant venous aneurysm in a kidney transplant: clinical case and literature review
Daniel Mendes1, Rui Machado1,2, Gabriela Teixeira1, Inês Antunes1, Carlos Veiga1, Carlos Veterano1, Henrique Rocha1, João Castro1, Rui de Almeida1,2
1 Serviço de Angiologia e Cirurgia Vascular, Centro Hospitalar Universitário do Porto
2 Instituo de Ciências Biomédicas Abel Salazar - Universidade do Porto
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RESUMO
Introdução: O diagnóstico de aneurismas venosos viscerais é tipicamente incidental. Apesar do uso disseminado de métodos de imagem precisos a identificação destas lesões continua a ser extremamente rara. Dentro destes, os aneurismas da veia renal são o subgrupo menos frequente correspondendo a uma pequena percentagem.
]]> Métodos: Apresentamos um caso-clínico de uma doente de 52 anos com um aneurisma gigante da veia do transplante renal associado a uma fístula arteriovenosa. Adicionalmente foi realizada uma revisão da literatura na base de dados MEDLINE.Resultados: Doente de sexo feminino com antecedentes de transplante renal de dador vivo com o enxerto localizado na fossa ilíaca esquerda, recorre ao serviço de urgência com dor no local do enxerto renal e febre. À observação do enxerto com ecografia observa-se uma lesão de grandes dimensões no bacinete com fluxo identificado ao Doppler. Realizou angiotomografia computadorizada que revelou presença de uma fístula arteriovenosa entre artéria e a veia renal, com um volumoso aneurisma da veia renal a ocupar praticamente todo o seio renal, de aproximadamente 5.6cm de maior diâmetro. Numa primeira fase foi realizada embolização da fístula arteriovenosa renal com coils. Pela manutenção do quadro sético com disfunção do enxerto foi posteriormente submetida a nefrectomia do enxerto.
Conclusão: Os aneurismas da veia renal são lesões extremamente raras com apenas alguns casos publicados na literatura. Estes aneurismas são passíveis de tratamento por via endovascular ou cirúrgica, no entanto, tendo em conta a escassez de dados publicados desconhecem-se os resultados a longo prazo.
Palavras-chave: Aneurisma; Veia Renal; Embolização; Transplante renal
ABSTRACT
Introduction: The diagnosis of visceral venous aneurysms is typically incidental. Despite the widespread use of modern imaging methods, the identification of these lesions remains extremely rare. Renal vein aneurysms are among the rarest subgroup.
Methods: We present a clinical case of a 52-year-old patient with a giant kidney transplant vein aneurysm associated with an arteriovenous fistula. Additionally, a literature review was carried out in the MEDLINE database.
Results: Female patient with a history of kidney transplant from a living donor with the graft implanted in the left iliac fossa, presents to the emergency department with pain over the kidney graft and fever. Upon examination of the kidney tranplant with ultrasound, a large lesion was observed in the renal pelvis with blood flow identified on Doppler. Computerized angiotomography was performed, which revealed the presence of an arteriovenous fistula between the artery and the renal vein, with a large 5.6 cm renal vein aneurysm occupying practically the entire renal pelvis. In the first stage, embolization of renal arteriovenous fistula was performed with coils. Due to the persistence of the infection and renal graft dysfunction, she was subsequently submitted to nephrectomy of the graft.
Conclusion: Renal vein aneurysms are extremely rare with only a few cases published in the literature. These aneurysms are amenable to endovascular or surgical treatment, however, given the scarcity of published data, long-term results are unknown.
]]> Keywords: Aneurysm; Renal Veins; Embolization; Kidney transplantation
Introdução
Os aneurismas venosos são raros e ocorrem predominantemente nos membros inferiores(1). A segunda localização mais comum diz respeito aos aneurismas venosos viscerais sendo estes encontrados predominantemente na veia porta. Apesar da utilização generalizada de métodos de imagem modernos com elevada resolução e acuidade diagnóstica, os aneurismas das veias viscerais continuam a ser extremamente raros. Dentro destes os aneurismas da veia renal são o subgrupo menos frequente correspondendo a menos de 3% de todos os aneurismas das veias viscerais(2). Tal como os aneurismas arteriais, os aneurismas da veia renal são maioritariamente assintomáticos e geralmente são identificados de forma incidental na investigação de outras patologias(3).
Pela sua raridade a história natural não é totalmente conhecida, no entanto, à semelhança de outros aneurismas venosos viscerais carregam risco de desenvolvimento de complicações como trombose, rotura ou embolia pulmonar. Não existe consenso quanto ao tratamento pelo que se defende que deverão ser submetidos a intervenção os aneurismas sintomáticos ou de grandes dimensões.
Métodos
Apresentamos um caso-clínico de uma doente de 52 anos com um aneurisma gigante da veia do transplante renal associado a uma fístula arteriovenosa, com disfunção crónica do enxerto. Adicionalmente realizamos uma revisão da literatura sobre o tema na base de dados MEDLINE utilizando os seguintes termos MeSH "renal veins" e “aneurysm". A bibliografia dos artigos selecionados foi revista para a identificação de casos de aneurismas da veia renal não reconhecidos previamente.
Descrição do caso
Mulher de 52 anos, com história de doença renal crónica terminal por nefrite lúpica com antecedentes de terapia de substituição da função renal e dois transplantes renais recorre ao serviço de urgência com dor na fossa ilíaca esquerda, onde tinha enxerto renal com disfunção.
A doente tinha sido submetida a um primeiro transplante renal de dador cadáver há cerca de 16 anos complicado por trombose de artéria polar com enfarte segmentar do rim. Evoluiu com disfunção crónica progressiva do enxerto com necessidade de iniciar dialise peritoneal. Foi submetida a um segundo transplante renal de dador vivo complicado com trombose de artéria polar e enfarte segmentar do rim. O pós-operatório foi também complicado com rejeição humoral aguda com necessidade de plasmaferese, imunoglobulinas anti-IgG em alta dose e globulina antitimócito. Nesse contexto, foi submetia a uma biópsia renal complicada com uma fístula arteriovenosa que se manifestou com hematúria na fase aguda. A hematúria resolveu com tratamento conservador sem recidiva nos anos seguintes. Manteve o enxerto funcionante durante 7 anos sem necessidade de outras técnicas de substituição da função renal embora tenha evoluído com disfunção progressiva do enxerto.
]]> Durante a avaliação da doente no serviço de urgência objetivou-se dor à palpação do enxerto renal na fossa ilíaca esquerda associada a febre com cerca de 48 horas de evolução. Analiticamente não apresentava leucocitose, mas observou-se elevação da proteína C reativa. A doente realizou ecografia abdominal e do enxerto renal que sugeriu a existência de uma exuberante dilatação do sistema excretor renal, com alargamento do bacinete para 45 mm. Foi proposta a realização de uma nefrostomia percutânea, no entanto, durante o procedimento, após visualização ecográfica da lesão previamente descrita como ectasia do bacinete, observou-se a presença de fluxo ao Doppler, a sugerir uma etiologia vascular. O procedimento foi interrompido e a doente completou o estudo com angiotomografia computadorizada (angio-TC) que revelou a presença de uma fístula arteriovenosa entre artéria e a veia renal, com um volumoso aneurisma da veia renal a ocupar praticamente todo o seio renal, de aproximadamente 5.6cm de maior diâmetro. O aneurisma venoso condicionava compressão significativa do sistema excretor, observando-se caliectasias em todos os grupos caliciais. Apresentava concomitantemente espessamento parietal difuso do ureter com híper-realce parietal e densificação da gordura envolvente (figura 1).
Após discussão do caso em reunião de serviço de angiologia e cirurgia vascular e tendo em conta as dimensões do aneurisma, bem como o facto de estar associado a disfunção progressiva do enxerto a doente foi proposta para tratamento.
Numa primeira fase foi realizada embolização da fístula arteriovenosa renal com coils (MReye, Cook, Bloomington, IN, USA), sem intercorrências (figura 2). No pós-operatório a doente manteve quadro sético sem foco identificado e sem resposta adequada a antibioticoterapia de largo espetro. Nesse contexto, e pelo facto de apresentar redução significativa da função do enxerto renal, foi proposta a realização de nefrectomia do rim transplantado. No pós-operatório a doente manteve evolução favorável sem intercorrências de relevo.
Discussão
]]> Os aneurismas das veias renais são entidades extremamente raras. Da nossa pesquisa da literatura apenas identificamos 19 casos publicados em língua inglesa, dos quais dois correspondem a um aneurisma da veia renal num transplante (tabela 1). As idades dos doentes variam de 17 a 73 anos correspondendo maioritariamente a indivíduos do sexo masculino (11 dos 19 casos). Nos casos de aneurismas venosos de rim nativo, observamos um predomínio pelo atingimento da veia renal esquerda (11 de 17 casos), semelhante ao já descrito na literatura(2). Pensa-se que este atingimento preferencial da veia renal esquerda possa estar relacionado com fatores anatómicos e hemodinâmicos, associados à possível existência do fenómeno de nutcracker, em que a compressão da veia renal esquerda pela aorta e artéria mesentérica superior, ao condicionar hipertensão venosa, poderá contribuir para a degeneração aneurismática da parede da veia(4). O desenvolvimento embrionário mais complexo associado a um maior comprimento em relação à veia contralateral poderá estar também relacionado(2).Na maioria dos casos estes aneurismas são assintomáticos, sendo tipicamente encontrados acidentalmente em estudos de imagem realizados na investigação de outras patologias. Dos casos reportados na literatura, oito correspondem a aneurismas identificados de forma incidental durante um procedimento cirúrgico ou através de um estudo de imagem realizado no âmbito de outra patologia(3-11). Nalguns casos os aneurismas são sintomáticos à apresentação, manifestando-se principalmente com dor abdominal ou pélvica(5, 12-16). Nos doentes com aneurismas associados a malformações arteriovenosas do rim os doentes podem apresentar hematúria persistente sendo o aneurisma identificado na investigação deste achado(17, 18). Alguns doentes manifestam-se com complicações dos aneurismas nomeadamente com embolias pulmonares de repetição sendo o aneurisma venoso identificado durante o estudo etiológico do tromboembolismo pulmonar(15, 19).
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É interessante observar que em alguns casos publicados na literatura se observou uma associação com aneurismas arteriais noutras localizações, nomeadamente na aorta, a sugerir um defeito estrutural generalizado da parede vascular. Noutros casos observou-se também a existência de outras anomalias vasculares como a aplasia da veia cava inferior com aneurisma da veia ilíaca externa(11) e a coexistência de variações anatómicas como a veia renal esquerda circunaortica(18). Em apenas um doente se confirmou a coexistência de um fenómeno de Nutckracker(16). Nalguns casos foi confirmada a coexistência de fístula arteriovenosa a nível do hilo renal o que poderá ter contribuído para o processo de degeneração aneurismática(10, 13, 15, 17, 18, 20).
A ecografia com estudo doppler permitiu de uma forma não invasiva identificar e caracterizar o aneurisma bem como a sua permeabilidade em vários casos. Além disso permitiu perceber a coexistência de fluxos compatíveis com fístula arteriovenosa(20). O estudo com angio-TC ou angiografia por ressonância magnética nuclear (angio-RMN) permite, adicionalmente, uma caracterização anatómica detalhada sendo fundamental no planeamento pré-operatório(13).
O tratamento dos aneurismas venosos viscerais, particularmente no atingimento da veia renal, não se encontra totalmente definido pela sua raridade. Sabe-se que os aneurismas venosos abdominais podem estar associados a complicações graves como a embolia pulmonar ou rotura(8). A vigilância associada ou não a hipocoagulação para prevenção de fenómenos tromboembólicos, tem sido recomendada com resultados satisfatórios, embora deva ser preferencialmente aplicada em aneurismas de menores dimensões. Quando o risco de rotura é alto, como no nosso caso, ou quando os aneurismas apresentam sintomas o tratamento endovascular ou cirúrgico deve ser realizado. Foi já relatado o tratamento endovascular através da embolização do aneurisma com coils com sucesso pelo menos a curto prazo. Os procedimentos cirúrgicos podem variar desde a aneurismectomia e aneurismorrafia, transposições venosas ou auto-transplante renal. No entanto, tendo em conta a raridade desta patologia os resultados a longo prazo destes tratamentos são desconhecidos.
No nosso caso o aneurisma foi identificado pelo facto da doente manifestar dor abdominal tendo sido realizado estudo ecográfico que revelou a presença de uma massa com fluxo ao doppler. O estudo com angio-TC veio demonstrar a presença de uma fístula arteriovenosa, previamente conhecida e de um aneurisma venoso gigante. As fístulas arteriovenosas renais podem ocorrer em até 5 a 10% das biópsias renais(21). Na grande maioria dos casos o trajeto de comunicação arteriovenoso encerra espontaneamente com tratamento conservador, no entanto, em cerca de 30% dos casos a fístula permanece permeável manifestando-se com hematúria persistente. Nestes casos é necessário a realização de tratamento invasivo, sendo que atualmente a a embolização por técnicas endovasculares tem vindo a ganhar aceitação crescente, sendo um procedimento bem estabelecido, seguro e eficaz(20). Numa primeira fase foi tentada a embolização com vista a reduzir o potencial de rotura do aneurisma com vista a um tratamento posterior que permitisse salvar o enxerto. No entanto, a ausência de resolução do quadro sético associada à disfunção do enxerto, levou à necessidade de realizar uma nefrectomia do enxerto.
Conclusão
]]> O presente caso ilustra uma patologia extremamente rara com a particularidade do aneurisma venoso ocorrer na veia renal de transplante associado a uma fístula arteriovenosa. A revisão da literatura permite inferir que tanto o tratamento endovascular como o cirúrgico pode ser utilizado com bons resultados. No entanto, tendo em conta a escassez de dados publicados desconhecem-se os resultados a longo prazo.
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]]>Recebido a 27 de março de 2020. Aceite a 31 de maio de 2020
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