MACHADO, Miguel; MACHADO, Rui; MENDES, Daniel    ALMEIDA, Rui. Síndrome de nutcracker: uma patologia rara e subdiagnosticada? A nossa experiência, revisão da literatura e proposta de uma nova classificação anatómica da síndrome de nutcracker. []. , 14, 2, pp.26-35. ISSN 1646-706X.

^lpt^aObjetivo: Avaliar a nossa experiência no tratamento da síndrome de Nutcracker, rever a literatura e propor uma nova classificação anatómica para o síndrome. Introdução: A síndrome de Nutcracker (SNC) pode resultar da compressão da veia renal esquerda (VRE) pela pinça forma­da pela artéria mesentérica superior e a aorta, denominada síndrome de Nutcracker anterior (SNCA) ou mais raramente resultar da compressão da VRE ,entre a aorta e a coluna lombar, quando esta tem um trajecto retro-aórtico, denominada síndrome de Nutcracker posterior (SNCP). A associação das duas anomalias pode ocorrer quando existe uma drenagem venosa circunaórtica (SNCM). A prevalência da SNC é desconhecida, mas parece ser rara e estar sub diagnosticada. Material e Métodos: Uma analise retrospectiva descritiva caso a caso foi realizada baseada nos registos clínicos e imagiológi­cos relacionados com sete doentes diagnosticados com a síndrome de Nutcracker no período entre Janeiro-2011 e Março-2017 no Centro Hospitalar do Porto. O diagnóstico foi efectuado baseado na suspeita clínica, depois da exclusão de etiologias mais comuns da sintomatologia apresentada e pela observação imagiológica de uma estenose hemodinamicamente significativa da drenagem venosa renal na tomografia computorizada. Foram estudados sete doentes 57,1% (4 doentes ) do sexo feminino ,com uma idade media de 21,7 anos e 85,7% na segunda ou terceira década de vida . O SNCP foi diagnosticado em 42,9% (3 doentes ), o SNCA em 28,6% (2 doentes ), o NCSM em 14,3% (1 doente ), e a compressão de uma veia cava inferior esquerda , na pinça forma­da pela artéria mesenterica superior e pela aorta quando ela cruza para a direita em 14,3% (1 doente ).O sintoma mais comum foi a hematúria macroscópica (71,4%), seguida pela dor no flanco desencadeado pelo exercício físico (28,6%) e a síndrome de congestão venosa pélvica em 14,3%. Três doentes foram submetidos a cirurgia, tendo dois realizado um auto-transplante renal na fossa ilíaca esquerda e um doente realizou uma angioplastia com stenting ílio-cava esquerdo. Um dos doentes que realizou auto-transplante renal foi submetido a uma nefrectomia por trombose da veia renal. Os restantes quatro doentes foram subme­tidos a tratamento conservador e vigilância clínica. Após um follow-up médio de 2,7 anos, cinco doentes estão completamente assintomáticos, um teve um episodio isolado auto-limitado de hematúria e um tem uma proteinúria assintomática. Discussão /Conclusão: O diagnóstico da SNC pode ser efectuado em qualquer idade mas particularmente na segunda e terceira décadas de vida e é referido ser mais frequente no sexo feminino. Na nossa experiencia observamos uma rela­ção sexo feminino/masculino de 1.3, com uma elevada proporção de SNCP (42,9%). Este revelou-se o tipo mais comum, contrariando a literatura publicada que refere ser o SNCA o mais frequente, estando apenas descritos 19 casos de SNCP até ao ano de2017. Observamos também um quarto tipo anatómico de SNC (compressão da VCI pela pinça aorto-mesenté­rica causando hipertensão venosa renal), a que chamamos outro tipo anatómico de SNC, propondo uma nova classificação anatómica para a síndrome. Uma abordagem clínica conservadora de wait and see diminuiu a necessidade de intervenção cirúrgica para 42,9% dos doentes. A escolha do auto-transplante como terapêutica de eleição, deveu-se à nossa longa e boa experiencia em transplantação renal com mais de 2500 transplantes realizados. A nefrectomia realizou-se por via laparoscópica para reduzir a agressividade cirúrgica e melhorar o conforto pós operatório. No transplante tivemos em atenção a tensão na veia renal, que não deve existir, já que esta pode condicionar a sua trombose ao provocar uma este­nose anastomótica. Apesar dos bons resultados publicados com o stenting da veia renal, nós mantemos alguma reserva e não a consideramos como primeira escolha.^len^aObjective: Evaluate our experience with treated patients with the diagnosis of Nutcracker Syndrome, literature review and proposal of a new classification for the Nutcracker Syndrome Introduction: The Nutcracker syndrome (NCS) can result from the left renal vein (LRV) compression between the supe­rior mesenteric artery and the aorta (Anterior NCS), or more rarely by compression of the LRV between the aorta and the lumbar vertebra when the vein passes behind the aorta, (posterior NCS). The association of the two anomalies can occur when a circunaortic renal vein exists. The prevalence of NCS is unknown, but it appears to be rare and under diagnosed. Methods and Materials: A retrospective descriptive analysis case by case, based on the clinical and imagiological records related to seven patients diagnosed with Nutcracker Syndrome, in the period between January-2011 and March-2017, in our center . The diagnosis was made by clinical suspicion, after exclusion of other more common etiologies, and the observation of a significant hemodynamic stenosis of the venous kidney drainage by computed tomography. We observed 7 patients, 57,1% (4 patientes) females, with a mean age of 21,7 years with 85,7% in their second or third decade of life. Posterior NCS were observed in 42,9% (3 patients), anterior NCS in 28,6% (2 patients), antero-posterior NCS in 14,3% (1 patient), and compression of a left side vena cava by the aorta when it crosses to right side in 14,3% (1 patient). The most common symptom was macroscopic hematúria (71,4%), followed by flank pain exacerbated by exer­cise (28,6%) and congestion pelvic syndrome in 14,3%. Tree patients were submitted to surgery, two were treated with a renal auto transplant and one a left ilio-caval stenting. One patient submitted to an auto transplant necessitated a nephrectomy secondary to a renal venous thrombosis. The other four patients followed a conservative management and surveillance. After a mean follow-up of 2,7 years, five patients were asymptomatic, one had a self-limited haematuria episode, and another kept asymptomatic proteinuria. Discussion/Conclusion: The diagnosis of NCS can be made at any age, particularly in the second and third decade of life and is reported to be more frequent in females. In our experience we observed a female/male ratio of 1,3, and a high proportion of posterior NCS (42,9%). The posterior NCS type was the most common type of NCS, going against the litera­ture that reports only 19 cases since 2017. We describe a fourth type of Nutcracker Syndrome, that we call other anatomic type of NCS and we propose a new anatomical classification of NCS. A policy of wait and see, decreased the necessity of surgery to near one half of the patients (42,9%). The choice of renal auto transplant was due to our long and good expe­rience in kidney transplantation, with more than 2500 cases done. The nephrectomy was done by laparoscopy to reduce the invasiveness, and we should pay attention to the tension of the renal vein, as it can result in thromboses as was one of our cases. Despite the recent reports of good results with stenting of the renal vein, we keep concern about the durability of the stents in this young population and it isn't our first choice.

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